Кардіоміопатія код за мкб 10. Кардіоміопатія. Кардіоміопатія дилатаційна: Діагностика

Кардіоміопатія (МКЛ – 10 – код захворювання i42) – це патологія серцево-судинної системи, представлена ​​групою захворювань із загальною ознакою у вигляді ураження м'яза серця, що проявляється клінікою серцевої недостатності, аритміями та кардіомегалією (збільшенням камер серця: передсердь та шлуночків).

Кардіоміопатія

Причини виникнення кардіоміопатії при її ідіопатичному варіанті невідомі, немає чіткого зв'язку з присутністю запальних або пухлинних процесів, а також супутніх їй гіпертонії та ішемічної хвороби серця.

Вторинні кардіоміопатії мають чіткий зв'язок із провокуючим фактором.

Симптоми захворювання різноманітні та залежать від виду та ступеня тяжкості порушень.

Види кардіоміопатії

Кардіоміопатія поділяється на три основні види залежно від перебігу патологічних процесів у кардіоміоцитах із відповідними змінами структур серцевих камер.

Виділяються:

• Гіпертрофічна
• Дилатаційна
• Обструктивна кардіоміопатія.

Гіпертрофічна кардіоміопатія

Є потовщенням стінок серцевого м'яза, за рахунок чого загальні розміри серця можуть збільшуватися.

Буває дифузною (симетричною), коли міокард лівого шлуночка рівномірно і симетрично потовщений у всіх відділах, включаючи відділ міжшлуночкової перегородки. Правий шлуночок у процес залучається вкрай рідко. Даний варіант має назву необструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії, оскільки потовщений міокард не впливає на вигнання крові з лівого шлуночка та внутрішньосерцеву гемодинаміку.

Також виділяють асиметричний варіант. Він буває з обструкцією та без обструкції.

Обструктивна кардіоміопатія розвивається через потовщення верхньої стінки міжшлуночкової перегородки. В результаті під час серцевих скорочень ця збільшена частина перекриває просвіт для виходу крові із порожнини лівого шлуночка. Поступово порушується внутрішньосерцева гемодинаміка (циркуляція крові у порожнинах). Цю форму називають ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз.

Верхівкова гіпертрофічна кардіоміопатія спостерігається при потовщенні нижньої частини міокарда лівого шлуночка в області верхівки серця.

На жаль, прогноз досить песимістичний для виявлення такого діагнозу як гіпертрофічна кардіоміопатія. Середня тривалість життя при даній формі захворювання складе близько 15 - 17 років, що дещо вище, ніж при дилатаційному варіанті (не перевищує в середньому 5 - 7 років).

Однак чим раніше виявлено захворювання, тим вищий відсоток виживання та ефективності лікування.

Для виключення патології у разі виникнення підозрілих симптомів рекомендується негайне звернення до фахівця щодо обстеження і своєчасної постановки діагнозу.

Дилатаційна кардіоміопатія

Основним її проявом є розширення внутрішньосерцевих порожнин з витончення стінок і порушенням їх скорочувальної функції.

Інша назва цього варіанта – застійна кардіоміопатія: через розвиток слабкості міокарда спостерігаються застійні явища в організмі з формуванням стійких периферичних набряків та набряків внутрішніх органів – аж до розвитку анасарки.

Причини дилатаційної кардіоміопатії найчастіше пов'язані зі спадковою схильністю та імунними дефектами у регуляції захисних сил організму проти інфекційних факторів. Внаслідок впливу невідомої причини частина клітин міокарда гине з подальшою їх заміною фіброзною тканиною та поступовим «розповзанням» стінок серцевих камер у діаметрі. Міокард стає як «ганчірка».

Дилатаційна кардіоміопатія у дітей – найчастіша в порівнянні з іншими формами захворювання.

Рестриктивна кардіоміопатія

Дана форма поєднує у собі прояви фіброзу (ущільнення) міокарда та ендокардиту (запалення клапанних структур). Стінки серця стають малорухливими та товстими, здатність до скорочення м'язових волокон зменшується. Частою причиною таких змін є просочування міокарда амілоїдом (специфічним білком при амілоїдозі). У результаті навіть у діастолі серце не розслабляється (не розтягується від припливу крові), що також проявляється серцево-судинними порушеннями.

Існує інший розподіл усієї патології на форми кардіоміопатії, класифікація яких відбиває основний причинний фактор захворювання. Хвороба поділяється на ідіопатичний (первинний) та вторинні варіанти.

Ідіопатична кардіоміопатія

Це найчастіше вроджена кардіоміопатія, причини появи якої невідомі.

Кардіоміопатія у новонароджених може розвиватися внаслідок перенесених внутрішньоутробних інфекцій вірусного чи бактеріального характеру. Також подібні зміни серцевого м'яза можуть з'явитися внаслідок впливу деяких лікарських чи хімічних препаратів, інтоксикації, при нестачі поживних речовин. Не можна виключити вплив генетичних факторів та порушення метаболізму.

Кардіоміопатія у дітей може виникнути у вигляді будь-якої форми патології, завдаючи тяжких страждань та проблем зі здоров'ям: аж до летального результату.

Для допомоги дітям, які страждають на кардіоміопатію та інші хронічні захворювання серця, була створена Національна організація на некомерційній основі CCF. Основні напрями у її роботі – точкова допомога хворим малюкам, а також активний пошук та просування нових методів діагностики та лікування кардіоміопатії у дітей.

Вторинна кардіоміопатія

Це кардіоміопатія, причини розвитку якої відомі та можуть бути встановлені у конкретного пацієнта. Серед них основними є дія алкоголю, токсинів, ішемії, продуктів метаболізму.

Вторинна кардіоміопатія, смерть від якої фіксується у 15% випадків серед інших форм кардіоміопатії, поділяється на алкогольну, дисгормональну, ішемічну та токсичну.

Алкогольна кардіоміопатія

Розвивається як наслідок тривалого впливу спирту (етанолу) на кардіоміоцити. Найчастіше зустрічається у чоловіків, які страждають на алкоголізм. У міокарді розвиваються дистрофічні процеси з поступовим зниженням скорочувальної здатності міокарда та слабкості серцевого м'яза. Часто супроводжують гепатит, цироз печінки і панкреатит, які також негативно позначаються на загальному метаболізмі.

Дисгормональна кардіоміопатія

Розвивається при метаболічних розладах в організмі. Причинами можуть бути такі гормональні захворювання як гіпо-або гіпертиреоз (захворювання щитовидної залози зі зниженим або підвищеним виробленням тиреоїдних гормонів), клімактеричний період у жінок, а також обмінні порушення електролітів, вітамінів та мікроелементів.

Зустрічається кардіоміопатія при вагітності (ставляється діагноз міокардит), коли у міокарді спостерігаються дистрофічні зміни внаслідок дисбалансу гормонів. Одна з форм дилатаційної кардіоміопатії. Після пологів у половині випадків купірується самостійно, інша половина прогресує аж до серйозних застійних явищ та необхідності пересадки серця.

Ішемічна кардіоміопатія

Розвивається як фінал ішемічної хвороби серця. Являє собою один з різновидів дилатаційної кардіоміопатії. При зборі анамнезу звертають увагу протягом симптомів, типових для ІХС, і навіть на ознаки ішемії міокарда під час проведення додаткових методів обстеження.

Токсична кардіоміопатія

Може бути спричинена впливом токсинів, а також фізичних факторів (наприклад, іонізуючого випромінювання) на клітини міокарда. Запалення, що розвивається, з переходом у некроз і фіброз призводить до формування вторинної дилатаційної кардіоміопатії.

Тонзилогенна кардіоміопатія

До порушень метаболізму в серцевому м'язі можуть призвести захворювання мигдаликів або аденоїдів. Хронічний тонзиліт здатний викликати розвиток кардіоміопатії з дистрофічними процесами у стромі міокарда. Часто розвивається у дитячому віці.

Ступені компенсації кардіоміопатії

Класифікація, представлена ​​нижче, оцінює загальний стан хворих відповідно до ступенів тяжкості захворювання. Виділяють три стадії:

1 – стадія компенсації, клініка з мінімальними симптомами, гемодинаміка на належному рівні.

2 – стадія субкомпенсації, з'являються більш виражені симптоми хвороби із незначними порушеннями гемодинаміки. У м'язі серця дистрофічні процеси виражені помірно.

3 – стадія декомпенсації, коли звичайне фізичне навантаження викликає серйозні гемодинамічні зміни, а дисфункція систоли міокарда виражена значно або різко.

Хто лікує це захворювання?

Лікування кардіоміопатії спрямоване на зупинку подальшого прогресування патології, корекцію симптомів та запобігання розвитку ускладнень.

При встановленні діагнозу "кардіоміопатія" рекомендації з лікування дають лікарі-фахівці наступних спеціальностей:

• Кардіолог, при необхідності операції – кардіохірург чи трансплантолог
• Терапевт
• Сімейний лікар

Чим небезпечна кардіоміопатія?

Смерть при цій патології може настати раптово. Пояснюється це тим, що гостра кардіоміопатія може ускладнюватись тяжкими порушеннями ритму та провідності серця, не сумісними із життям. До них відносять фібриляцію шлуночків та розвиток повної атріовентрикулярної блокади.

Часто при гіпертрофічній кардіоміопатії розвивається гострий інфаркт міокарда. При його поширенні розвивається гостра серцева недостатність.

Кардіоміопатія сама по собі не є основною причиною смертей. Смертельні ускладнення розвиваються її фоні.

Ускладнення кардіоміопатій

Основне та небезпечне ускладнення кардіоміопатії – розвиток порушень ритму. На їх основі приєднуються більш тяжкі патології. Наприклад, через порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки часто розвиваються такі захворювання як інфекційний ендокардит, тромбози та емболії у різні судини з клінікою інсульту головного мозку або інфаркту серця, нирки, селезінки та інших внутрішніх органів.

У фіналі часто розвивається хронічна серцева недостатність.

Проблеми сучасної медицини

Кардіоміопатія серця має безліч причинних факторів, що безпосередньо впливають на перебіг та результат захворювання. Велика кількість серйозних ускладнень робить прогноз кардіоміопатії загалом несприятливим.

У хворого завжди існує підвищений ризик раптової смерті від тромбоемболії або фатальних аритмій.

До того ж, ознаки серцевої недостатності з кожним роком поступово стають все більш вираженими.

Звичайно, медицина зробила крок далеко вперед. І там, де п'ятирічна виживання ледь дотягувала до 30%, зараз при ранньому виявленні та адекватно призначеному лікуванні можливе продовження життя пацієнта на більш тривалий термін.

Широко розвивається галузь трансплантології, яка дає надію таким пацієнтам. Відомі випадки після пересадки серця із продовженням життя більш ніж на один десяток років.

За допомогою хірургії можлива не лише заміна серцевого насосу. Позитивні результати мають методики усунення обструкції вихідного тракту з лівого шлуночка при гіпертрофічній кардіоміопатії.

Серцева кардіоміопатія - пряме протипоказання до вагітності у жінок, оскільки материнська смертність при цій патології дуже висока.

Запобігти розвитку кардіоміопатії через відсутність знань про причини її виникнення поки що неможливо.

Профілактичні заходи мають загальний характер і спрямовані на стимуляцію імунного захисту, попередження зараження інфекційними агентами та ведення здорового способу життя.

Симптоми кардіоміопатії

Симптомами кардіоміопатії вважаються:

• поява задишки (особливо під час фізичного навантаження);
• підвищена стомлюваність;
• набряклість ніг;
• безпричинний кашель;
• блідість шкірних покривів;
• посиніння пальців на руках;
• поява больових відчуттів у грудній клітці;
• часті непритомності;
• підвищене потовиділення;
• значне зниження працездатності;
• підвищення серцебиття;
• запаморочення;
• розлад сну та інші.

Лікування кардіоміопатії має тривалий характер та досить складне. Воно залежить від форми захворювання, віку людини та тяжкості її стану. Кардіоміопатія у дітей може бути вродженою. Вона розвивається внаслідок порушення ембріогенезу. Прогноз при виявленні цього захворювання не завжди втішний. Згодом відбувається загострення прояву всіх симптомів, що призводить до розвитку патологій, які несумісні з життям.

Дилатаційна кардіоміопатія – симптоми

Дилатаційна кардіоміопатія найчастіше спостерігається у людей працездатного віку (20-40 років). Але також можливий варіант, коли дане захворювання діагностують у дітей або людей похилого віку. Симптомами розвитку кардіоміопатії цієї форми є:

• поява задишки, яка найчастіше проявляється при фізичному навантаженні;
• підвищення серцебиття;
• поява набряків;
• розвиток ортопное – утрудненого дихання у стані спокою, що проявляється у горизонтальному положенні;
• повна непереносимість фізичних навантажень;
• напади ядухи, які з'являються в нічний час доби. Цей стан нагадує те, що спостерігається при бронхіальній астмі;
• швидка стомлюваність;
• при пальпації спостерігається незначне збільшення печінки;
• набухання вен на шиї;
• посинення кінчиків пальців рук;
• почастішання сечовипускання у вечірній та нічний час;
• зниження працездатності;
• слабкість у м'язах;
• почуття тяжкості у нижніх кінцівках;
• збільшення розміру черевної порожнини;
• почуття дискомфорту у правому підребер'ї.

Приблизно у 3-12% хворих це захворювання протікає без яскраво виражених симптомів. Незважаючи на це патологічні процеси в серцевій та судинній системі посилюються з кожним днем. Особливо це небезпечно, коли з появою перших симптомів кардіоміопатії її не вдається діагностувати. Але при прогресуванні захворювання її ознаки визначаються у 90-95% випадків.

Дилатаційна кардіоміопатія може протікати у повільній формі. У цьому випадку спостерігається незначне збільшення серця, яке супроводжується легкою задишкою, непереносимістю фізичного навантаження, набряклістю кінцівок. При швидкопрогресуючій кардіоміопатії виявляється гостра серцева недостатність, аритмія, ядуха та інші симптоми. При цьому найчастіше хвороба закінчується смертю людини приблизно через 2-4 роки.

Гіпертрофічна кардіоміопатія у людей – симптоми

Ознаки кардіоміопатії даного типу здебільшого майже непомітні, але з перебігом хвороби вони стають більш вираженими. Насамперед у людини з'являється задишка. Вона проявляється деяким порушенням дихальної діяльності, яка може навіть переходити до нападів ядухи. На початковій стадії захворювання цей симптом спостерігається при значному фізичному навантаженні або під час стресу. Але в міру прогресування гіпертрофічної кардіоміопатії задишка розвивається навіть у спокійному стані. Через скупчення крові в судинах легень спостерігається їх набряк. У цьому випадку з'являються вологі хрипи та кашель. При цьому відхаркується мокротиння з піною.

Також при гіпертрофічній кардіоміопатії значно збільшується частота серцевих скорочень. Зазвичай, у стані спокою людина не відчуває биття свого серця, але при розвитку даного захворювання воно відчувається навіть у верхній частині живота і на рівні шиї. Через погіршення роботи серцевого м'яза інші тканини не кровопостачаються у достатній кількості. Це супроводжується блідістю шкірних покривів. Паралельно з цим кінцівки та ніс завжди холодні, можуть синіти пальці. Також через це з'являється значна м'язова слабкість та швидка стомлюваність.

Ще одними симптомами цього захворювання є утворення набряків на нижніх кінцівках, збільшення печінки, селезінки. Також на початковій стадії гіпертрофічної кардіоміопатії спостерігаються біль у грудині через кисневе голодування серця. На першому етапі людина відчуває незначний дискомфорт після фізичного навантаження. Згодом біль з'являється навіть у спокійному стані.

У міру перебігу гіпертрофічної кардіоміопатії розвивається кисневе голодування головного мозку внаслідок порушення кровообігу. У цьому випадку хвора людина постійно відчуває, що в неї паморочиться в голові. Також при гіпертрофічній кардіоміопатії спостерігаються часті випадки раптових непритомностей. Це трапляється через різке падіння артеріального тиску внаслідок того, що серце припиняє перекачувати кров.

Симптоми рестриктивної кардіоміопатії

При рестриктивній кардіоміопатії спостерігаються ознаки серйозної серцевої недостатності, що супроводжується такими симптомами:

• сильна задишка навіть у спокійному стані або за невеликого фізичного навантаження;
• набряки на нижніх кінцівках;
• скупчення рідини в очеревині;
• збільшення розмірів печінки, що визначається за пальпації;
• швидка стомлюваність;
• слабкість м'язів;
• набухання вен на шиї;
• значне зниження апетиту, а деяких випадках повна його відсутність;
• поява болів у черевній порожнині. При цьому хворий не може визначити їхню локалізацію;
• таке зниження ваги;
• поява нудоти, іноді блювання;
• розвиток сухого кашлю, який може супроводжуватися виділенням незначної кількості мокротиння у вигляді слизу;
• спостерігається незначний свербіж шкірних покривів, з'являються утворення, характерні для кропив'янки;
• підвищення температури;
• надмірна пітливість особливо у нічний час;
• запаморочення, які можуть супроводжуватись головними болями.

При рестриктивній кардіоміопатії спочатку виявляються загальні симптоми, які не вказують на порушення нормальної діяльності серця. У міру перебігу захворювання підключаються інші ознаки, які вже прояснюють картину того, що відбувається.

Ознаки алкогольної кардіоміопатії

Алкогольна кардіоміопатія розвивається на тлі серйозної залежності, коли людина щодня приймає певну дозу етанол, що містить напої протягом декількох років. У цьому спостерігається порушення дихальної діяльності. Хворий страждає від постійної задишки або нападів ядухи особливо після деякої фізичної активності. Паралельно з цим симптомом з'являються набряки нижніх кінцівок тахікардія.

У міру прогресування захворювання розвиваються інші серйозніші симптоми, які вказують на патологічні зміни у всіх системах:

• нестабільність емоційного стану;
• підвищена збудливість;
• у деяких випадках надмірна активність та балакучість;
• підвищена метушливість;
• значна дратівливість;
• порушення сну, поява безсоння;
• неадекватність поведінки;
• значний біль у грудній клітці, де локалізується серце;
• поява тремору рук;
• ноги та руки знаходяться завжди в холодному стані;
• почервоніння та навіть деяка синюшність шкірних покривів;
• підвищена пітливість;
• стрибки артеріального тиску;
• виражені головний біль, мігрені;
• сухий кашель, що призводить до болю у грудині.

Дисгормональна кардіоміопатія – симптоми

Дисгормональна кардіоміопатія супроводжується появою неприємного болю, що тягне в грудній клітці в області серця. Вони раптово стають різкими і набувають колючого характеру. Біль дуже інтенсивний, часто віддає у ліву лопатку, руку та нижню частину щелепи. Цей стан може спостерігатися від кількох годин до 2-3 днів. Біль вдається зняти лише за допомогою знеболювальних засобів. Її поява не залежить від фізичного навантаження і може спіткати навіть у період повного спокою.

Також хвора людина відчуває, що їй стає спекотно. Неприємні відчуття локалізуються у верхній частині тіла в області обличчя та грудної клітки. Через це людина сильно потіє. На зміну цього стану приходить озноб, кінцівки стають холодними. Найчастіше у такої людини спостерігається падіння артеріального тиску, тахікардія, запаморочення, шум у вухах.

Лікування кардіоміопатії

Кардіоміопатія - небезпечне захворювання, яке дуже часто призводить пацієнтів до летальних наслідків. Причини появи цього захворювання остаточно не виявлено, проте, встановлено, що порушення розвитку серця часто передаються генетичним способом. Тому профілактика кардіоміопатії не завжди ефективна. Вона може проводитися тільки при плануванні вагітності у разі подібних захворювань у сім'ї. Як профілактика проводиться консультація генетика.

Розрізняють кілька різновидів кардіоміопатії залежно від того, які саме патології виникли у яких частинах серця. Розрізняють дилатаційну, гіпертрофічну та рестриктивну кардіоміопатію. За результатами діагностики необхідно обов'язково визначити, який вид кардіоміопатії виник у пацієнта, щоб призначити йому правильну схему лікування захворювання.

Лікування дилатаційної кардіоміопатії

Насамперед при лікуванні дилатаційної кардіоміопатії необхідно усунути серцеву недостатність, яка характерна для цього виду захворювання. Це допоможе уникнути подальших ускладнень захворювання. При лікуванні серцевої недостатності використовують бета-блокатори, які не дають засвоюватися стресовим гормонам, таким як адреналін, наприклад.

Одночасно з цим повинні бути призначені інгібітори ангіо протезуючого ферменту, які не дозволять збільшуватись артеріальному тиску. Найчастіше призначають препарат Ренітек або Кардоприл, оскільки вони є високоефективними і мають менше побічних дій.

У разі індивідуальної непереносимості інгібіторів АПФ призначаються блокатори рецепторів, що реагують на цей фермент. Це менш дієвий, але безпечніший спосіб підтримки артеріального тиску в нормі. Вибрати той чи інший препарат для зниження тиску повинен лікар-кардіолог, який займається перебігом захворювання. Він зробить вибір на основі аналізів та індивідуальних показників пацієнта. Самостійний вибір ліків загрожує розвитком серйозних ускладнень.

Позитивний вплив на міокард мають антиоксиданти. Тому їх також часто застосовують при комплексній терапії дилатаційної кардіоміопатії. При наявності набряклості під час захворювання дуже важливо контролювати обсяг сечовипускання пацієнта відповідно до його ваги. Якщо в процесі лікування встановлено, що рідина затримується в організмі, необхідно розпочати прийом сечогінних препаратів. Протягом тижня при правильно підібраному дозуванні набряклість повинна врятувати.

При невеликих показниках набряклості можна лікуватися як медикаментозними препаратами, а й народними засобами. Звісно ж, лише після консультації лікаря з цього питання. Серед народних сечогінних засобів виділяють бузину, материнку, конюшину та багато іншого. Народні методи не менш ефективні, ніж лікарські та мають менші протипоказання. Також практикують методи лікування гомеопатією, проте дослідження цього методу лікування не показали позитивних результатів.

При лікуванні дилатаційної кардіоміопатії має регулярно проводитися вивчення електролітного складу крові, що вказуватиме на його ефективність.

Незважаючи на правильно підібраний медикаментозний метод лікування, прогнози цього захворювання завжди є негативними. Більшість пацієнтів помирає у перші 5 років після появи основних симптомів. Крім того, жінкам, які страждають на дилатаційну кардіоміопатію протипоказана вагітність з кількох причин. По-перше, захворювання передається генетично і може виникнути у дитини. По-друге, під час вагітності часто захворювання починає різко прогресувати. По-третє, пологи при такому діагнозі часто закінчуються смертю для матері, оскільки серце не витримує надмірного навантаження.

Саме тому для ефективного лікування потрібна пересадка серця. Однак, на сьогоднішній день черга на донорське серце настільки велика, що пацієнти часто не встигають дожити до своєї операції і отримати нове серце вдається лише небагатьом.

В даний час практикується такий спосіб лікування кардіоміопатії, як лікування стовбуровими клітинами. Ці клітини є універсальними і можуть бути використані як будівельний матеріал будь-якого органу і частини тіла. Донором стовбурових клітин є пацієнт після ретельного обстеження. Ці клітини витягують із тканини кісткового мозку або жирової тканини та в умовах спеціальної лабораторії залишають їх для подальшого розмноження.

Для ефективного лікування потрібна велика кількість стовбурових клітин. Тому їхнє розмноження займає деякий час. Усього необхідно щонайменше 100 млн. клітин на початок терапії. Однак з появою потрібної кількості клітин їх потрібно підготувати. Для цього за допомогою спеціальних хімічних складів клітини перетворять на кардіобласти – будівельний матеріал серцевого м'яза.

Частину готового матеріалу заморожують і зберігають деякий час. Це потрібно на випадок рецидиву захворювання та повторної терапії. Клітини вводять внутрішньовенно, після чого вони самі знаходять уражену ділянку та відновлюють її.

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

Уся схема лікування гіпертрофічної кардіоміопатії спрямована на те, щоб покращити скорочувальну здатність лівого серцевого шлуночка. Для цього призначають найчастіше такий препарат як Верапаміл або Ділтіазем. Вони зменшують кількість ударів серця, уповільнюючи пульс і вирівнюють ритм биття серця. Найчастіше до класичної схеми медикаментозного лікування додають препарат Дизопрамид, який посилює дію основних ліків.

При більш серйозних формах гіпертрофічної кардіоміопатії призначають імплантацію пейсмекера, який виробляє електричні імпульси та нормалізує частоту серцевих скорочень. Це найбільш дієвий спосіб лікування гіпертрофічної кардіоміопатії, проте призначають його тільки в тому випадку, якщо медикаментозне лікування неефективне.

Лікування рестриктивної кардіоміопатії

Рестриктивна кардіоміопатія є найскладнішою з погляду лікування. Через те, що хвороба поводиться занадто пізно. У порівнянні з іншими стадіями лікування найчастіше вже не ефективно. На момент остаточного діагностування захворювання пацієнт стає непрацездатним і, як правило, не живе понад 5 років.

Тому як лікувати кардіоміопатію в даному випадку, лікарям невідомо, оскільки все лікування може бути спрямоване лише на зняття симптомів та покращення якості життя пацієнта та незначного продовження його терміну.

Надійних методів повного зупинення патологічного процесу на даний момент не знайдено. Справа в тому, що навіть поставлений імплантат може не врятувати ситуацію, оскільки найчастіше трапляються рецидиви захворювання на імплантоване серце. При постановці на чергу на імплантацію серця лікарі враховують специфіку цього виду захворювання, і перевага залишається у пацієнтів з іншими менш складними видами захворювань. Тому операції при кардіміопатіях цього виду є дуже рідкісним випадком у медичній практиці.

Таким чином, ефективність та методика лікування залежить від виду захворювання, і прогноз лікування також може бути різним. Загалом кардіоміопатія – небезпечне захворювання, яке може призвести до смерті навіть при правильному лікуванні.

Дилатаційна кардіоміопатія(ДКМП) - первинне ураження серця, що характеризується розширенням його порожнин та порушенням скорочувальної функції.

Статистичні данні

Захворюваність у світі становить 3-10 випадків на 100 000 чоловік на рік. Чоловіки хворіють частіше за жінок (2: 1).

Код міжнародної класифікації хвороб МКБ-10:

• I42. 0 - Дилатаційна кардіоміопатія

Кардіоміопатія дилатаційна: Причини

Етіологія

Виникнення ДКМП пов'язують із взаємодією кількох факторів: генетичних порушень, екзогенних впливів, аутоімунних механізмів.

Екзогенні фактори. Виявлено зв'язок між перенесеним інфекційним міокардитом та розвитком ДКМП. Встановлено, що ДКМП може розвинутись після міокардиту (у 15% випадків) внаслідок дії інфекційних агентів (ентеровіруси, боррелії, HCV, ВІЛ та ін.). За допомогою методики молекулярної гібридизації виявлено ентеровірусну РНК в ядерній ДНК у хворих з міокардитом та ДКМП. Після інфекції, зумовленої вірусами Коксакі, може розвинутись серцева недостатність (навіть через кілька років). Отримано переконливі дані про те, що токсична дія алкоголю на міокард може призвести до виникнення ДКМП. В експериментальних дослідженнях вплив етанолу або його метаболіту ацетальдегіду викликає зменшення синтезу скоротливих білків, пошкодження мітохондрій, утворення вільних радикалів та пошкодження кардіоміоцитів (спостерігають збільшення вмісту тропоніну Т у крові як ознака ураження міокарда). Проте слід пам'ятати, що важке поразка міокарда на кшталт ДКМП виникає лише в частини осіб (1/5), зловживають алкоголем. . Хронічне вплив етанолу викликає зменшення синтезу білка, пошкодження саркоплазматичної мережі та утворення токсичних ефірів жирних кислот та вільних радикалів. Крім того, хронічне споживання алкоголю викликає порушення харчування та всмоктування, що ведуть до дефіциту тіаміну, гіпомагніємії, гіпофосфатемії. Ці порушення зумовлюють зміну енергетичного метаболізму клітин, механізму збудження – скорочення та посилюють дисфункцію міокарда.

Аутоімунні порушення. Під впливом екзогенних факторів білки серця набувають антигенних властивостей, що стимулює синтез АТ і провокує розвиток ДКМП. При ДКМП виявлено збільшення вмісту крові цитокінів, збільшена кількість активованих Т - лімфоцитів. Крім того, виявляють АТ до ламініну, міозину важких ланцюгів, тропоміозину, актину.

Генетичні аспекти

Сімейна ДКМП, у розвитку якої генетичний чинник, певне, грає на вирішальній ролі, спостерігається в 20- 30% всіх випадків цієї хвороби. Виділено декілька видів сімейних форм ДКМП з різними генетичними порушеннями, пенетрантністю та клінічними проявами.

. Кардіоміопатіясімейна дилатаційна: . тип 1B, CMD1B, CMPD1, FDC, 600884, 9q13; . тип 1C: CMD1C, CMPD3, 601493, 10q21 q23; . тип 2: CMPD2, 601494, 1q32; . з дефектом проведення, тип 2: CDCD2, CMPD2, 601154, 3p25 p22; . з дефектом проведення, тип 1: CMD1A, CDCD1, 115200 (a - серцевий актин), 1p11 q11.

. Кардіоміопатія X – зчеплена дилатаційна (синдром Барта). Клінічно: ДКМП, множинні міопатії, фіброеластоз ендокарда, серцева недостатність, нейтропенія (зупинка диференціювання на стадії мієлоцитів), затримка росту, піодермії, дефектні мітохондрії. Лабораторно: у ряду пацієнтів виявляють екскрецію із сечею 3 – метилглутарату.

Патогенез

Під дією екзогенних факторів зменшується кількість повноцінно функціонуючих кардіоміоцитів, що призводить до розширення камер серця та порушення скорочувальної функції міокарда. Порожнини серця розширюються, що призводить до розвитку систолічної та діастолічної дисфункції обох шлуночків). Розвивається хронічна серцева недостатність.

На початкових стадіях захворювання діє закон Франка-Старлінга (ступінь діастолічного розтягування пропорційна силі скорочення волокон міокарда). Серцевий викид зберігається також рахунок збільшення ЧСС і зменшення периферичного опору при фізичної навантаженні.

Поступово компенсаторні механізми порушуються, збільшується ригідність серця, погіршується функція систоли і закон Франка-Старлінга перестає діяти. Зменшуються хвилинний та ударний об'єми серця, збільшується кінцевий діастолічний тиск у лівому шлуночку та відбувається подальше розширення порожнин серця. Виникає відносна недостатність мітрального та тристулкового клапанів із-за дилатації шлуночків та розширення клапанних кілець. Виникає компенсаторна гіпертрофія міокарда внаслідок гіпертрофії міоцитів та збільшення об'єму сполучної тканини (маса серця може перевищувати 600 г). Зменшення серцевого викиду та збільшення внутрішньошлуночкового діастолічного тиску можуть призвести до зменшення коронарної перфузії, наслідком чого стає субендокардіальна ішемія.

Зменшення серцевого викиду та зниження перфузії нирок стимулюють симпатичну нервову та ренін – ангіотензинову системи. Катехоламіни ушкоджують міокард, приводячи до тахікардії, аритмії та периферичної вазоконстрикції. Ренін - ангіотензинова система викликає периферичну вазоконстрикцію, вторинний гіперальдостеронізм, призводячи до затримки іонів натрію, рідини та розвитку набряків, збільшення ОЦК та переднавантаження.

Для ДКМП характерно формування у порожнинах серця пристінкових тромбів: у вушці лівого передсердя, вушці правого передсердя, правому шлуночку, лівому шлуночку.

Кардіоміопатія дилатаційна: Ознаки, Симптоми

Клінічні прояви

Прояви ДКМП включають застійну серцеву недостатність, порушення ритму та тромбоемболії (можлива наявність як однієї, так і всіх трьох ознак). Захворювання розвивається поступово, але за відсутності лікування (а часто навіть на тлі лікування) неухильно прогресує. Скарги тривалий час можуть бути відсутніми.

Скарги. Характерні для хронічної серцевої недостатності: задишка, слабкість, стомлюваність, серцебиття, периферичні набряки. При розпитуванні хворих потрібно з'ясувати можливі етіологічні моменти (сімейний анамнез, вірусна інфекція, токсичні дії, інші захворювання, у т. ч. та серця).

При декомпенсації відзначають ознаки застою в малому (задишка, хрипи в легенях, ортопное, напади серцевої астми, «ритм галопу») та великому (периферичні набряки, асцит, гепатомегалія) колах кровообігу, зниженого серцевого викиду (зниження периферичної перфузиї) вологої шкіри, низький систолічний АТ) та нейроендокринної активації (тахікардія, периферична вазоконстрикція).

Один із ранніх проявів ДКМП — пароксизмальна миготлива аритмія (як правило, швидко переходить у постійну форму).

При перкусії серця можна виявити розширення меж відносної серцевої тупості в обидві сторони (кардіомегалія), при аускультації - систолічні шуми відносної недостатності тристулкового та мітрального клапанів. Характерно порушення ритму як фібриляції передсердь.

Кардіоміопатія дилатаційна: Діагностика

Інструментальні дані

ЕКГ. Ознаки гіпертрофії та перевантаження лівого шлуночка (депресія сегмента ST та негативні зубці T у I, aVL, V5, V6), лівого передсердя. У 20% хворих на ДКМП виявляють фібриляцію передсердь. Можливі порушення провідності, зокрема блокада лівої ніжки пучка Хіса (до 80% хворих), наявність якої корелює з високим ризиком раптової серцевої смерті (поява блокади лівої ніжки пучка Хіса пов'язують із розвитком фіброзного процесу у міокарді). Характерно подовження інтервалу Q-T та його дисперсія. Рідше виникає АВ – блокада.

Моніторування за Холтером дозволяє виявити загрозливі для життя аритмії та оцінити добову динаміку процесів реполяризації.

ЕхоКГ дозволяє виявити основну ознаку ДКМП - дилатацію порожнин серця зі зменшенням фракції викиду лівого шлуночка. У допплерівському режимі можна виявити відносну недостатність мітрального та тристулкового клапанів (може мати місце і відносна недостатність аортального клапана), порушення діастолічної функції лівого шлуночка. Крім того, при ЕхоКГ можна провести диференціальну діагностику, виявити ймовірну причину серцевої недостатності (вади серця, постінфарктний кардіосклероз), оцінити ризик тромбоемболії за наявності пристінкових тромбів.

Рентгенологічне дослідження допомагає виявити збільшення розмірів серця, ознаки легеневої гіпертензії, гідроперикарда.

Радіонуклідні методи дослідження – дифузне зниження скорочувальної здатності міокарда, накопичення радіонукліду у легенях.

МРТ дозволяє виявити дилатацію всіх відділів серця, зниження скорочувальної здатності міокарда лівого шлуночка, венозний застій у легенях, структурні зміни міокарда.

Діагностика

Діагноз ДКМП ставлять шляхом виключення інших захворювань серця, що виявляються синдромом хронічної систолічної серцевої недостатності.

Диференційна діагностика

У ДКМП немає яких-небудь патогномонічних клінічних або морфологічних маркерів, що ускладнює диференціальну діагностику її з вторинними ураженнями міокарда відомої природи (при ІХС, артеріальній гіпертензії, мікседемі, деяких системних захворюваннях і т. д.). Останні за наявності дилатації камер серця називають вторинними кардіоміопатіями. Особливо важкою іноді буває диференціальна діагностика ДКМП з важким ішемічним ураженням міокарда у літніх людей за відсутності характерного больового синдрому як стенокардії. При цьому слід звертати увагу на наявність факторів ризику атеросклерозу, наявність атеросклеротичного ураження аорти та інших судин, але вирішальними можуть бути дані коронарографії, що дозволяє виключити стенозування коронарних артерій. Проте завдяки позитронній емісійній томографії міокарда з'явилася можливість дуже точної диференціальної діагностики між ДКМП та ішемічною кардіоміопатією.

Кардіоміопатія дилатаційна: Методи лікування

Лікування

Загальна тактика

Лікування ДКМП полягає у адекватній корекції проявів серцевої недостатності. Насамперед необхідно обмежити кількість споживаної солі та рідини. Також необхідна корекція порушень ритму, що виникають.

Лікарська терапія

Всім хворим на ДКМП при відсутності протипоказань необхідно призначати інгібітори АПФ (каптоприл, еналаприл, раміприл, периндоприл та ін.). Препарати цієї групи запобігають прогресу серцевої недостатності. При появі затримки рідини інгібітори АПФ комбінують з діуретиками, переважно фуросемідом.

При тяжкій серцевій недостатності показано застосування спіронолактону в дозі 25 мг на добу.

Крім того, може бути використаний дигоксин, особливо за наявності миготливої ​​аритмії.

Значні труднощі у лікуванні хворих на ДКМП виникають за наявності стійкої тахікардії та тяжких порушень ритму серця. Терапія дигоксином у дозах більше 0, 25-0, 375 мг на добу у таких хворих швидко призводить до розвитку глікозидної інтоксикації навіть за нормальної концентрації калію в сироватці крові. У таких випадках доцільно використання b-адреноблокаторів (бісопрололу, карведилолу, метопрололу). Застосування b-адреноблокаторів особливо показано при постійній формі миготливої ​​аритмії. Про сприятливу дію b-адреноблокаторів при ДКМП свідчать результати низки клінічних випробувань, які підтвердили збільшення виживання хворих під впливом препаратів цієї групи. При серцевій недостатності найкраще вивчено ефективність кардіоселективних препаратів метопрололу та бісопрололу, а також карведилолу, що блокує не тільки b-, але й a1-адренорецептори. Блокада останніх призводить до розширення судин.

Антиагреганти - у зв'язку зі схильністю до тромбоутворення доцільно тривале застосування антиагрегантів - ацетилсаліцилової кислоти по 0,25-0,3 г/добу.

Хірургічне лікування

- див. Недостатність серцева хронічна діастолічна, Недостатність серцева хронічна систолічна.

Ускладнення

Найбільш часті ускладнення ДКМП: артеріальні та легеневі тромбоемболії (20% хворих), порушення ритму та провідності серця (30% хворих), раптова серцева смерть, прогресуюча серцева недостатність.

Прогноз

Несприятливий прогноз мають хворі на ДКМП за наявності наступних проявів. Симптоми серцевої недостатності у спокої (IV функціональний клас з Нью-Йоркської класифікації). Виражена дилатація лівого чи правого шлуночка, виявлена ​​при ЕхоКГ чи рентгенологічному дослідженні. Сферична форма лівого шлуночка за даними ЕхоКГ. Низька фракція викиду лівого шлуночка за даними ЕхоКГ. Низький систолічний артеріальний тиск. Низький серцевий індекс (менше 2,5 л/хв/м2). Високий тиск наповнення лівого та правого шлуночка. Ознаки вираженої нейроендокринної активації - низький вміст у крові іонів натрію, збільшений вміст у крові норепінефрину.

10 - річне виживання хворих з ДКМП у середньому становить 15-30%. Смертність сягає 10% на рік. При малосимптомному перебігу ДКМП 5 – літнє виживання хворих не перевищує 80%. У хворих, які госпіталізовані з приводу хронічної серцевої недостатності, п'ятирічне виживання становить 50%. При рефрактерної серцевої недостатності (IV функціональний клас за Нью-Йоркською класифікацією) виживання протягом 1 року не перевищує 50%.

Особливості у дітей.У перші 3 роки життя найчастіше маніфестують спадкові та ідіопатичні форми ДКМП.

Вагітність

При ДКМП, що розвинулась у період вагітності або ранньому післяпологовому періоді, повторна вагітність протипоказана.

Синоніми

Застійна кардіоміопатія. Конгестивна кардіоміопатія.

Скорочення

ДКМП - дилатаційна кардіоміопатія.

МКБ-10. I42. 0 Дилатаційна кардіоміопатія.

Мітки:

Ця стаття допомогла Вам? Так - 0 Ні - 0 Якщо стаття містить помилку Натисніть тут 974 Рейтинг:

Натисніть тут щоб додати коментар до: Кардіоміопатія дилатаційна(Захворювання, опис, симптоми, народні рецепти та лікування)

Кардіоміопатія (код за МКХ-10: I42) є одним з різновидів захворювань міокарда. У медичній сфері така недуга зветься дисметаболічної кардіоміопатії. Основним провокатором групи захворювань є порушений обмін речовин, що локалізується саме в серці.

Особливості захворювання

Під час появи захворювання "стресу" піддається не тільки серцевий м'яз, а й інші життєво важливі органи. Негативний процес виникає в ділянці ділянок серця, а особливо в тому місці, де розташована велика кількість судин. Такі порушення викликають хворобу міокарда, що призводить до ендотоксикозу.

Найчастіше на хворобу страждають молоді люди, діяльність яких пов'язана зі спортом. Розвиток захворювання відбувається під час тривалої фізичної напруги, функціональна здатність організму слабшає при нестачі вітамінів в організмі або при гормональному збої.

Кардіоміопатія присутня у міжнародній класифікації хвороб. До списку включені різні види, пов'язані з порушеннями важливих систем організму. Міжнародна класифікація захворювань 10 перегляду (МКБ-10) включає і такі групи, як:

• алкогольна кардіоміопатія;
• рестриктивна форма;
• неуточнена кардіопатія.

Кардіоміопатія є групою запальних процесів, що локалізуються в ділянці м'язової тканини. Досить довгий час лікарі було неможливо визначити точні причини появи недуги. Саме тому фахівці прийняли рішення виділити низку причин, які під впливом певних умов та обставин спричинюють порушення міокарда.

Кожен із видів (дилатаційна, гіпертрофічна або рестрикивна) кардіоміопатії відрізняється характерними особливостями. Але лікування є єдиним для всієї групи захворювань та спрямоване на усунення симптомів та хронічної серцевої недостатності.

Основні причини появи патології

Розвиток захворювання відбувається під впливом різних чинників. Ураження міокарда при кардіоміопатії може виступати як первинний або вторинний процес внаслідок впливу системних недуг. Супроводжується все це розвитком недостатності в серці і в поодиноких випадках призводить до летального результату.

Виділяють первинні та вторинні причини захворювання.

Причиною первинної кардіоміопатії є вроджена патологія серця, яка здатна розвиватися в результаті закладення тканин міокарда в той час, як дитина ще перебуває в утробі матері. Причин цього може бути достатньо: починаючи від шкідливих звичок жінки і закінчуючи появою депресії і стресу. Негативний вплив може мати неправильне харчування до і під час вагітності.

До первинних причин також належать змішана та набута форма.

Що ж до вторинних причин, то сюди відносяться кардіопатія накопичення, токсична, ендокринна та аліментарна форми захворювання.

Симптоматика хвороби

Симптоми порушення можуть виявлятися у будь-якому віці. В основному вони не є явно вираженими, тому деякі люди не відчувають нездужання до певного моменту.

Серед захворювань міокарда окремо вирізняються кардіоміопатії . Кардіоміопатія у дорослих є четвертою причиною розвитку хронічної серцевої недостатності. Що це таке кардіоміопатія? Це ціла група захворювань міокарда, які мають не запальну та некоронарогенну (не пов'язані з ураженням коронарних судин) природу. При захворюванні виникають порушення структури серцевого м'яза та виражені порушення його функції. Кардіоміопатії часто супроводжуються гіпертрофією міокарда або розширенням камер серця. Ці захворювання розвиваються внаслідок різних причин і часто мають генетичну природу.

Кардіоміопатії поділяються на первинні (сюди належать генетичні, без встановленої причини - ідіопатична кардіоміопатія, набуті, змішані) та вторинні, що розвинулися на тлі різних захворювань. Первинна ідіопатична кардіоміопатія може бути дилатаційною, гіпертрофічною, рестриктивною, аритмогенною дисплазією правого шлуночка ( хвороба Фонтану ).

Ідіопатична форма дилатаційної кардіоміопатії є найважчою: захворювання у дорослих неухильно прогресує, а дебютом стає серцева недостатність. Кардіоміопатія змішаного генезу - це патологія міокарда, яка має риси спадково-обумовленого та набутого захворювання. Деякі автори відносять до цієї групи рестриктивну кардіоміопатію. Вторинна кардіоміопатія включає алкогольну, тиреотоксичну, діабетичну, дисгормональну, тобто вторинну розвивається на тлі інших захворювань.

Патогенез

Внаслідок генних мутацій при гіпертрофічній КМП відбуваються специфічні зміни в серцевому м'язі - порушення орієнтації м'язових волокон, внаслідок чого серцевий м'яз змінюється та потовщується. В основі патогенезу лежить підвищення тиску в лівому шлуночку в період діастоли (Розслаблення), внаслідок чого шлуночок повинен з підвищеною силою виганяти кров.

Збільшення навантаження на серцевий м'яз викликає ще більше гіпертрофію та зниження податливості міокарда, а також зменшення порожнини лівого шлуночка. Фізичне навантаження і посилюють обструкцію тракту, що виносить, і навантаження на лівий шлуночок. Переднепритомні стани і характерні для цих хворих виникають у зв'язку зі зниженням мозкового кровообігу і частіше відзначаються при фізичному навантаженні, як наслідок малого серцевого викиду через зменшену порожнину шлуночка.

Етіологію дилатаційної КМП часто не вдається встановити, тому її розглядають як ідіопатичну форму. Тільки 20% хворих пов'язують це захворювання з інфекційним , Перенесеним раніше. Вважається, що пошкодження мітохондрій клітин, порушення енергетичного обміну в міокарді та негативний вплив на міофібрили (функціональна одиниця м'язового волокна), викликають персистують в організмі віруси (перш за все, ентеровіруси).

Вірусна РНК може включатися до генетичного апарату клітин міокарда, також віруси «запускають» аутоімунний процес, що веде до виражених змін структури міофібрил і порушення їх скорочувальної функції. Відзначається також виражена дистрофія кардіоміоцитів та їх некроз. Внаслідок таких патологічних змін серцевий м'яз втрачає здатність до скорочення.

Патогенез рестриктивної КМП залежить від основного захворювання. При фібропластичному ендокардиті основне значення мають порушення імунної відповіді та виділення активних речовин, які ушкоджують кардіоміоцити. Надалі розвивається фіброз та потовщення ендокарда. Фіброз тягне за собою підвищення жорсткості міокарда внаслідок чого порушується діастолічна функція серця . Порушення розслаблення зменшує період наповнення шлуночків, тому зменшується ударний об'єм та збільшується навантаження на передсердя (вони розширюються).

У патогенезі ураження серця при алкогольній кардіоміпатії відзначаються два механізми: просочування міокарда жировими включеннями, що викликає дегенерацію клітин міокарда, та ураження міокарда та нервової системи у зв'язку з дефіцитом. У зв'язку із збільшенням навантаження на серцевий м'яз спочатку розвивається гіпертрофія міокарда, потім ліпоматоз (просочування клітин жиром), дегенерація клітин, розширення порожнин серця, утворення тромбів усередині порожнин та розвиток серцевої недостатності . Алкогольна кардіоміопатія протікає з порушенням ритму та недостатністю кровообігу і по великому, і малому колу. Прийом алкоголю - провокуючий фактор миготливої ​​аритмії.

Генез розвитку некомпактного міокарда остаточно незрозумілий. Є кілька точок зору: порушення ембріогенезу та розвиток патології у процесі життя. У період ембріогенезу в нормі відбувається ущільнення губчастого шару міокарда і формується нормальний «компактний» шар - м'язові трубчасті волокна поступово «зростаються». При порушенні цього процесу міокард зберігає губчасту структуру, має глибокі простір між трабекулами, які з'єднуються з порожниною ЛШ. Якщо розглядати набуту патологію у вигляді некомпактного міокарда, то можна відзначити, що підвищена трабекулярність міокарда лівого шлуночка виникає у спортсменів, під час вагітності та у хворих на серповидно-клітинну анемію. Збільшення трабекулярності в цих випадках розглядається як адаптація до фізичного навантаження та відповідь на підвищення навантаження лівого шлуночка.

Класифікація

Безліч класифікацій свідчить про те, що ця патологія постійно вивчається та вдосконалюється. Кожна з наведених класифікацій доповнює одна одну.

За класифікацією 1995 р:

• Основні (дилатаційна, гіпертрофічна та рестриктивна).
• Додаткові (аритмогенна, післяпологова).
• Специфічні (дисметаболічна, ішемічна, запальна, гіпертензивна, при системних захворюваннях, м'язові дистрофії, алергічні та токсичні).
• Некласифіковані (фіброеластоз, КМП на фоні мітохондріопатії).

Класифікація Американської асоціації серця 2006 р. відноситься до первинних кардіоміопатій і поділяє їх на:

• Генетичні (сюди віднесено гіпертрофічну, аритмогенну, мітохондріальні міопатії, синдром некомпактного міокарда, глікогенози, що виникли при порушенні функції іонних каналів).
• Змішані (рестриктивна та дилатаційна).
• Придбані (післяпологова, КМП так отсубо, при та індуковані тахікардією).

• Дилатаційна.
• Гіпертрофічна.
• Рестриктивна.
• Аритмогенна правого шлуночка.
• Некласифікована (сюди віднесено некомпактний міокард і КМП такоцубо ).

Гіпертрофічна кардіоміопатія

Є генетично обумовленим захворюванням (домінують сімейні форми), що розпізнається на пізній стадії, оскільки у 50-60% випадків виявляється при ехокардіографії випадково.

Виявляється у різному віці, що залежить від тяжкості генного дефекту. Причина захворювання – мутації у генах саркомірних білків. З урахуванням генетичного фактора часто застосовується термін "сімейна гіпертрофічна кардіоміопатія". Захворювання є причиною раптової смерті спортсменів у молодому віці.

Гіпертрофічна КМП характеризується вираженою гіпертрофією лівого (більше 1,5 см) та/або правого шлуночка, що виникла без причин (відсутній попередній підвищений тиск, наявність вад та інших захворювань серця). У процес залучається міжшлуночкова перегородка, верхівка та середні сегменти шлуночка. Обсяг ЛШ у своїй може бути нормальним чи зменшеним. У 25% хворих відзначається систолічний градієнт тиску в лівому шлуночку, що з обструкцією (наявністю перешкоди) вивідного відділу лівого шлуночка.

Залежно від наявності обструкції або відсутності, кардіоміопатія має два гемодинамічні варіанти: гіпертрофічно-обструктивна кардіоміопатія та необструктивна. Гіпертрофічна - обструктивна КМП, яка передбачає обов'язкову наявність обструкції тракту, що виносить.

За цієї форми можливі кілька варіантів обструкції:

• субаортальна обструкція постійна і присутня у спокої, існує термін визначення цього стану «м'язовий субаортальний стеноз»;
• лабільна обструкція – присутні значні коливання тиску всередині шлуночка;
• латентна - функціональна, з'являється лише при навантаженні або проведенні фармакологічних проб.

Наявність обструкції визначає тяжкість клінічних проявів. Необструктивна КМП протікає з невиразною гіпертрофією міокарда та клінікою.

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП)

Найчастіше зустрічається у чоловіків. Найчастіше прояв ДКМП в людини реєструється у 30-45 років. Хворі на це захворювання становлять до 55-60% всіх хворих з КМП. Для цього захворювання характерне розширення всіх камер серця та виражене порушення насосної функції серця. При цьому відсутні причини, які могли б викликати такі порушення скорочувальної функції серця (патологія клапанів, гіпертензія , ІХС). Порушення скорочувальної здатності викликає зниження викиду крові в систолу, а шлуночках збільшується залишковий обсяг крові. Це призводить до розширення шлуночків та розвитку бівентрикулярної (ліво- та правошлуночкової) серцевої недостатності.

Розрізняють такі форми дилатаційної КМП:

• Ідіопатична (розвивається без явної причини та відноситься до рідкісних захворювань).
• Сімейна (спадкова, генетично обумовлена). У 40% хворих захворювання має сімейний характер.
• Вірусна та аутоімуна. Зазначено, що дилатаційна кардіоміопатія розвивається на тлі перенесеного вірусного міокардиту. Виявлено роль групи Ст.

Виявляється захворювання на прогресуючу серцеву недостатність. Ускладнюється аритміями , тромбоемболіями , які виникають на будь-якій стадії, можлива раптова смерть. Особливістю хронічної серцевої недостатності є тяжкий перебіг та несприятливий прогноз.

Тромбози та емболії при даній формі КМП зустрічаються у 2-3 рази частіше, ніж за інших хвороб серця. Пристінкові тромби в лівому шлуночку при ехокардіографії знаходять у 40% випадків, частота тромбозу передсердь значно вища і залежить від фібриляції передсердь. Прогностично найбільш небезпечними вважаються рецидивні тромбоемболії в легеневій артерії.

Діагноз ДКМП встановлюється на підставі:

• Рентгенологічного дослідження, яке вказує на збільшення серця, підвищений внутрішньошлуночковий тиск (про нього свідчить куляста форма серця), ознаки венозного застою.
• Ультразвукового дослідження серця: дилатація порожнин, нормальна або трохи змінена товщина стінок, зниження фракції викиду та скорочувальної функції міокарда, недостатність атріовентрикулярних клапанів, наявність тромбів у порожнинах серця.

Код дилатаційної кардіоміопатії за МКБ-10-I42.0.

Рестриктивна кардіоміопатія

Поразка серцевого м'яза, що рідко зустрічається, що призводить до порушення наповнення шлуночків (одного або двох) під час діастоли і зменшення обсягу їх порожнин. Порожнини передсердь збільшуються. У цьому зміни товщини міокарда відсутні. У стінці міокарда присутній масивний фіброз (Вони стають жорсткими), і в процес залучаються всі камери серця. У зв'язку з цим рестриктивна КМП включає кілька різних захворювань, для яких характерний розвиток фіброзу:

• ендоміокардіальний фіброз ;
• фібропластичний ендокардит Леффлера ;
• фіброеластоз новонароджених;
• африканська облітеруюча КМП.

Рестриктивна КМП може бути пов'язана з колагенозами, неопластичними процесами та прийомом протипухлинних препаратів, наслідками локальної. У тих випадках, коли рестриктивна КМП формується без патології серцевих клапанів, перикарда та епікарда, ставиться діагноз «ідіопатична рестриктивна кардіоміопатія». Захворювання протікає або безсимптомно, або турбують напади ядухи, втрата свідомості при фізичних навантаженнях та часті легеневі інфекції.

Це пов'язано з тим, що у деяких хворих діастолічна дисфункція з'являється в ранні терміни та виражена, тому рано виникають скарги та ознаки серцевої недостатності. В інших випадках діастолічна дисфункція не має клінічних проявів, тому стан хворих не погіршується багато років.

До некласифікованих КМП згідно з класифікацією 2008 р відноситься некомпактний міокард, вірніше синдром некомпактного лівого шлуночка, оскільки він частіше уражається, і кардіоміопатія такоцубо .

Некомпактна кардіоміопатія лівого шлуночка - гетерогенне (одне і те ж захворювання викликається мутаціями в різних генах) захворювання, яке характеризується ненормальною двошаровою будовою міокарда. Перший шар представлений нормальним за будовою компактним міокардом, а другий має губчасту структуру з трабекулами та просторами між ними, які повідомляються із порожниною лівого шлуночка (він уражається частіше).

Співвідношення некомпактного та компактного шару 2:1. Тобто некомпактний міокард широкий, а шар істинного міокарда витончений і практично нефункціональний. Така будова міокарда викликає погіршення скоротливої ​​функції шлуночка, що прогресує та швидко розвивається фатальна серцева недостатність, шлуночкові аритмії та системні тромбоемболії. З використанням генетичних методів дослідження виникла можливість ранньої діагностики. У 50% хворих ця патологія виявляється у сім'ї. Найчастіше спостерігаються мутації в генах саркомерів – такі мутації виявляються і при дилатаційній та при гіпертрофічній КМП.

Кардіоміопатія такоцубо

Основу кардіоміопатії такоцубо (або стресорної КМП, «синдрому розбитого серця») становить гостре запалення міокарда, що виникло на тлі масивного викиду катехоламінів ( , та ). Виникає захворювання частіше у жінок після тяжкого стресу. При цьому формується гостра систолічна дисфункція ЛШ, що розвивається (порушення скоротливості).

У типових випадках у хворих виникає (інфаркт міокарда): інтенсивний біль у грудній клітці, виражена тахікардія, ознаки інфаркту на електрокардіограмі, але симптоматика може вирішитись через кілька діб. У багатьох виникають ускладнення: набряк легень, аритмії, розрив стінки ЛШ, артеріальна гіпотензія та смерть. Також можливі ускладнення у вигляді інсультів (ішемічний чи геморагічний). Часте ускладнення раннього періоду – шок.

Специфічні кардіоміопатії включають дисметаболічну (метаболічну), ішемічну, клапанну, гіпертензивну, алергічну/токсичну (алкогольна, лікарська, радіаційна), КМП при колагенозах та м'язову дистрофію.

Ішемічна кардіоміопатія

Цей вид КМП сприймається як форма ішемічної хвороби серця. Кардіоміопатія цього типу виникає на тлі поширеного та вираженого атеросклерозу магістральних, коронарних артерій та перенесеного інфаркту міокарда. Патологічний стан міокарда розвивається внаслідок постійних нападів ішемії міокарда . Часті та тривалі епізоди ішемії викликають дегенеративні зміни у міоцитах та їх загибель.

Ішемічна КМП трапляється у віці 45-55 років, переважно серед чоловіків. У становленні даної кардіоміопатії важлива роль відводиться постінфарктного ремоделювання (зміни) міокарда та його глибокого сну. Гібернація – це адаптивний процес зниження скорочувальної функції серця пропорційно зниженню кровотоку. Це дозволяє попередити подальший розвиток ішемії в міокарді та розвиток гострого інфаркту міокарда . Знижена скорочувальна функція повністю нормалізується за відновлення нормального кровопостачання.

Ішемічна кардіоміопатія протікає з розширенням порожнин серця (передусім лівого шлуночка, потім та інших камер), витонченням стінок лівого шлуночка та значною кардіомегалією, все це призводить до вираженого порушення насосної функції серця та хронічної серцевої недостатності.

Ремоделювання шлуночка відбувається повільно із включенням компенсаторних механізмів, за яких поступово збільшуються камери серця. Серцева недостатність також прогресує повільно, починаючись із лівошлуночкової, а на пізніх стадіях приєднується і правошлуночкова.

Характерними ознаками цієї КМП є збільшення маси серця, бівентрикулярне розширення, тяжке атеросклеротичне ураження коронарних артерій та непропорційне витончення стінок шлуночка (товщина незміненої м'язової тканини не більше 11 мм). Діагноз КМП свідчить про тривалий анамнез і поширене ураження коронарних судин, тому основний метод дослідження - коронароангіографія .

Метаболічна кардіоміопатія

Метаболічна кардіоміопатія, що це таке? Дана група кардіоміопатій поєднує захворювання серцевого м'яза, що виникли на тлі порушеного в організмі обміну речовин. Синонімом є дисметаболічна кардіоміопатія та відноситься до класу дилатаційної КМП. Код дисметаболічної кардіоміопатії за МКБ-10-I43.1 (кардіоміопатія при метаболічних порушеннях). Мабуть, це найбільша група вторинних поразок міокарда, оскільки викликається різними та численними причинами:

• Ендокринна патологія ( феохромоцитома , гіпотероїдизм , цукровий діабет , ).
• Спадкові хвороби накопичення: хвороба Немана-Піка , Хурлера , Фабрі , гемохроматоз , хвороби накопичення глікогену .
• Дефіцит електролітів (калію, магнію, селену, заліза, вітамінів групи В).
• Амілоїдоз - складні обмінні зміни, у яких відзначається відкладення білків (амілоїдів) в тканинах.
• Інтоксикації (лікарська, алкогольна, ендотоксикоз за різних захворювань).
• Гормональні перебудови (природний та штучний).
• Негативна дія довкілля (радіація, переохолодження та інше).
• Стресові ситуації.

З вторинних кардіоміопатій, що виникли на тлі ендокринної патології, слід виділити:

• Тиреотоксична кардіоміопатія. На тлі важкого некомпенсованого тиреотоксикозу при дифузному токсичному зобі розвивається дилатаційна КМП, недостатність клапанів (мітрального та тристулкового), миготлива аритмія та недостатність кровообігу. Кардіоміопатія проходить три стадії: міокардіодистрофія та гіпертрофія серцевого м'яза (вони мають оборотний характер, якщо правильно проводиться лікування); компенсаторна гіпертрофія та розширення порожнин (зміни частково оборотні); міокардіосклероз , що свідчить про незворотні зміни і тягне за собою розвиток серцевої недостатності. Завдання лікування тиреотоксикозу – досягнення еутиреоїдного стану, для чого призначаються тиреостатики, які блокують синтез гормонів залозою. При лікуванні тиреостатиками ліквідуються ознаки недостатності кровообігу при ДКМП у спокої, зникає миготлива аритмія, збільшується фракція викиду і навіть нормалізуються розміри порожнин серця. Паралельно призначаються b-адреноблокатори .
• Акромегалія характеризується надлишковим виробленням соматотропного гормону та ІРФ-1, які активно впливають на кардіоміоцити. Серед серцево-судинних порушень при акромегалії відзначається гіпертрофія міокарда , інтерстиціальний фіброз і акромегалічна кардіоміопатія , основним чинником ризику якої є тривалість захворювання

Дисгормональна кардіоміопатія (клімактерична)

Дисгормональна КМП пов'язана з порушенням активності естрогенів , які сприятливо впливають на електролітний та білковий обмін у міокарді та регулюють вплив симпатичної нервової системи на серце. Захворювання розвивається при дефіциті естрогенів у клімактеричний період і у молодих жінок з гінекологічними захворюваннями ( , ), При передменструальному посткастраційному синдромі. При патологічному клімаксі в серцевому м'язі розвиваються метаболічні порушення, які спричиняють дистрофічні зміни, що у більшості випадків мають оборотний характер. Тільки в деяких жінок вони закінчуються міокардіофіброзом . Дана форма кардіоміопатії може гостро виникнути та розвинутися поступово.

Найчастіше жінки скаржаться на тривалі болі в ділянці серця, що мають різноманітний характер. Відмінною особливістю є те, що кардіалгії не провокуються фізичним навантаженням, можуть тривати кілька днів і не усуваються прийомом. У жінок з'являються вегетативні розлади: серцебиття, запаморочення, незадоволеність вдихом та «нестача повітря» навіть у стані спокою, припливи. Характерні коливання тиску та загальна невротизація.

При клімактеричній КМП можуть бути такі порушення ритму:

• шлуночкова екстрасистолія ;
• синусова аритмія ;
• суправентрикулярна тахікардія .

При обстеженні виявляється невідповідність – маса кардіологічних скарг за відсутності ознак коронарної чи серцевої недостатності.

Токсична кардіоміопатія

Токсичну КМП викликає вплив лікарських препаратів, токсичних речовин на виробництві та зловживання алкоголем. Виявлено, що у більшості пацієнтів, які у своїй професійній діяльності зазнавали постійного та тривалого впливу ксенобіотиків (чужорідні для організму хімічні речовини), розвивалася кардіоміопатія, яка мала характер дилатаційної.

Під дією ксенобіотиків у кардіоміоцитах розвивається дистрофія та некроз одних клітин, а, як наслідок, компенсаторна гіпертрофія інших. В інтерстиції міокарда виникали: набряк і фіброз , відзначається склероз ендокарда Всі ці процеси спричиняють гіпертрофію стінок та дилатацію камер серця. Часто в камерах серця виявляються пристінкові тромби, які спричиняли смерть. При цьому у хворих відсутні зміни у коронарних судинах.

Токсична кардіоміопатія розвивається також на тлі ендотоксикозу, наприклад уремічна кардіоміопатія . За уремії паратиреоїдний гормон виділяється у підвищених концентраціях та стає «універсальним уремічним токсином». При цьому дуже рано порушується тканинний обмін, а продукти порушеного обміну білків та ліпідів вдруге ушкоджують серцевий м'яз. У ній змінюється вміст білка та ліпідів, знижується активність тканинних ферментів, відбуваються зміни до ДНК та РНК. Токсичні продукти спричиняють також судинні порушення, які надалі підтримують процеси пошкодження кардіоміоцитів. При хронічному ендотоксикозі зміни у серцевому м'язі відносяться до різновидів дисметаболічної КМП.

Прикладом дії медикаментів є нейролептична кардіоміопатія. Прийом кардіотоксичних фенотіазинових нейролептиків ( , ) призводить до вторинних токсичних (метаболічних) кардіоміопатій, які формою відносяться до дилатаційних. Відзначається дифузне ураження міокарда, виражене зниження його скорочувальної функції та прогресуюча ХСН.

- це захворювання, котрим характерна сукупність психічних і соматичних розладів. Найчастіше при алкоголізмі уражається печінка та серце. Алкогольна кардіоміопатія відноситься до вторинної токсичної дилатаційної кардіоміопатії. У МКБ-10 алкогольна КМП виділена на окрему форму - I 42.6. Захворювання розвивається при зловживанні алкоголем протягом 10 років. Останнім часом наголошується на чіткій тенденції до скорочення цього терміну. Виражена серцева недостатність, що розвинулася на фоні КМП, тромбоемболії та порушення ритму нерідко викликають смерть.

Для деяких кардіоміопатій (дилатаційної та сімейної форм кардіоміопатій) характерна кардіомегалія що означає «велике серце». Серце збільшується у розмірах за рахунок гіпертрофії серцевого м'яза та розширення порожнин. Часто визначення цього стану застосовується метафоричний термін «бичаче серце», який лише відбиває наочний, зовнішній вигляд органу. Не зовсім вірний термін "хвороба бичаче серце", оскільки такого захворювання не існує. Це синдром, який спостерігається при різних захворюваннях та станах:

• вроджені вади серця;
• системних колагенозах ;
• вірусних міокардитах,
• поліцитемії ;
• артеріовенозних анастомозах;
• еритродермії ;
• хвороби Педжету ;
• зловживання пивом.

Кардіомегалія може розвинутись також на фоні прийому деяких медикаментів ( Даунорубіцин , Еметін , трициклічні антидепресанти, фенотіазинові нейролептики, сульфаніламідні препарати) Через різні причини збільшення серця є компенсаторним - воно працює в посиленому режимі, перекачуючи більший об'єм крові і збільшується, а камери розширюються.

Наприклад, при аортальних вадах у серці відбувається виражена робоча гіпертрофія лівого шлуночка. Він може бути величиною з людську голову. Маса серця при недостатності аортального клапана може досягати 900 г і більше. Незважаючи на те, що розміри органу збільшено, обсяг функціонуючої маси значно знижується. М'язові клітини заміщаються сполучною тканиною, міокард стає в'ялим і слабким, при цьому серце знижує свою насосну функцію та розвивається серцева недостатність.

Причини

Причини захворювань різні і серед основних слід виділити:

• генетичні фактори. Наприклад, при гіпертрофічній КМП описано 200 мутацій кількох генів, які кодують білки міофібрил.
• Спадкові хвороби накопичення.
• Вірусні захворювання.
• Ендокринна патологія.
• Дефіцит електролітів.
• Амілоїдоз .
• Токсична дія (алкоголь, пестициди, ксенобіотики, надлишкове надходження кобальту).
• Ендотоксикоз .
• Прийом медикаментів (протипухлинні, нейролептики, сульфаніламіди
• Гормональні зміни.
• Вплив довкілля (зокрема опромінення).
• Стресові ситуації.

Симптоми кардіоміопатії

Клінічна картина всіх кардіоміопатій включає:

• Ознаки серцевої недостатності.
• Порушення ритму та провідності.
• Тромбоемболічні ускладнення.

Деякі види мають властиві лише їм відмінні риси клініки.

Симптоми гіпертрофічної КМП

Хворих турбує швидка стомлюваність, задишка при фізичному навантаженні і у спокої, і нічні напади серцевої астми . Болі в ділянці серця носять ангінозний характер - стискаюче-тиснуть за грудиною, що виникають після фізичного навантаження. За тривалістю вони довші, ніж при стенокардії напруги .

Болі в серці обумовлені зменшенням доставки кисню за збільшення потреби в кисні. Специфічним симптомом є переднепритомні та непритомні стани, які спостерігаються у 77% хворих. Вони обумовлені аритміями (характерні шлуночкові екстрасистоли, які є раннім симптомом), вираженої гіпотонією та порушенням кровопостачання мозку. Частота непритомності значно варіює у різних хворих: від щоденних та частих до поодиноких, що з'являються раз на кілька місяців. Найчастіше непритомність бувають у пацієнтів, які мають обструкцію тракту, що виносить.

Виділяються кілька варіантів перебігу захворювання:

• Стабільне та доброякісне.
• Прогресуюче - з часом усі симптоми стають вираженими через прогресування серцевої недостатності.
• Раптова смерть.
• Розвиток фібриляції передсердь та ускладнень у вигляді тромбоемболій.

Прояви дилатаційної кардіоміопатії

Скарги хворих неспецифічні та пов'язані з серцевою недостатністю: слабкість, стомлюваність, задишка, запаморочення, набряки ніг, кашель, збільшення живота (асцит), серцебиття та аритмії. Характерно поєднання шлуночкових та надшлуночкових. екстрасистол , які переходять у миготливу аритмію . Також розвиваються тромбоемболії, джерелом якої є тромби у розширених порожнинах серця. Часто дилатаційна КМП проявляється гостро та раптово без причини або після вірусної інфекції, перенесеної пневмонії чи пологів. У таких хворих розвивається лівошлуночкова та правошлуночкова недостатність.

Симптоми рестриктивної кардіоміопатії

Для ранніх стадій характерна поява слабкості та приступоподібної задишки вночі. На пізніх стадіях розвивається застійна серцева недостатність із збільшенням печінки, асцитом та набуханням вен шиї. Хворі скаржаться на виражену задишку при найменшому навантаженні, тяжкість у правому підребер'ї, набряки, збільшення живота. Стан хворих тяжкий та відзначається невідповідність між вираженістю серцевої недостатності та відсутністю збільшення серця. Збільшення порожнин передсердь створює умови для появи суправентрикулярних порушень ритму: передсердні аритмії та миготлива аритмія у поєднанні з блокадами.

Симптоми алкогольної кардіоміопатії

Симптоми неспецифічні та свідчать про хронічну серцеву недостатність: задишка, застій у легенях, набряки, розширення вен шиї. Часто відзначаються аритмії , Рідше - тромбоемболії . Серцева недостатність у 3% випадків стає причиною смерті. У клінічній картині даних хворих на перший план виступає печінкова недостатність , полінейропатії за рахунок значного дефіциту.

Аналізи та діагностика кардіоміопатії

Діагностика будь-яких форм кардіоміопатій включає:

• Ехокардіографічне дослідження.
• Рентгенологічне дослідження.
• Холтерівське моніторування ЕКГ.

Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії

Ґрунтується на ехокардіографічному дослідженні, але «золотим» стандартом діагностики є виявлення мутації генів, оскільки окремі мутації пов'язують із несприятливим прогнозом та високим ризиком раптової смерті. При мутації у гені тропоніну Т у хворого розвивається помірна гіпертрофія, але прогноз несприятливий і висока ймовірність раптової смерті. Інші генетичні мутації супроводжуються більш сприятливим перебігом та прогнозом.

Класичні ехокардіографічні ознаки ГКМП:

• Асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки (зазвичай понад 13 мм). Гіпертрофована ділянка виявляється на перегородці та вільній стінці. Рідше відзначається поразка лише перегородки.
• Гіпокінезія гіпертрофованої ділянки (частіше міжшлуночкової перегородки).
• Невеликий розмір та обсяг лівого шлуночка.
• Внутрішньошлуночковий градієнт тиску більше 30 мм рт. ст. у стані спокою (при навантаженні – більше 50 мм рт. ст.).
• Пролапс мітрального клапана та мітральна недостатність.
• Систолічний рух мітрального клапана.
• Прикриття систоли аортального клапана.

На електрокардіограмі при ГКМП – ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, глибокі зубці Q, підйом сегмента SТ, у лівих грудних відведеннях – негативні зубці Т. Остання ознака може свідчити про гіпертрофію міокарда в ділянці верхівки. При холтерівському моніторингу визначаються аритмії (частіше шлуночкові та передсердні).

Обстеження при ДКМП

Рентгенологічне дослідження – це перший крок, який дозволяє запідозрити цю патологію. Виявляється збільшення серця, ознаки підвищеного тиску всередині шлуночків та ознаки венозного застою. При ехокардіографії визначається розширення порожнин серця при майже незмінній товщині стінок, зниження скорочувальної здатності та фракції викиду, недостатність передсердно-шлуночкових клапанів, тромби в порожнині шлуночків. Для підтвердження діагнозу проводиться стрес ВІДЛУННЯ-КГ з добутаміном , якщо необхідно - ендоміокардіальна біопсія і ангіографія .

Діагностика рестриктивної КМП

При ЕхоКГ дослідженні:

• відсутні дилатація та гіпертрофія шлуночків;
• не порушена скорочувальна функція серця;
• порожнини шлуночків можуть зменшуватись;
• наявність пристінкових тромбів;
• визначається недостатність двостулкового та тристулкового клапана за рахунок збільшення передсердь;
• для дослідження трансмітрального потоку визначається рестриктивний тип діастолічної функції.

Лікування кардіоміопатії

Лікування різних видів кардіоміопатій відрізняється. Але загалом воно спрямоване на зменшення проявів серцевої недостатності, усунення аритмій та профілактику тромбоемболічних ускладнень.

Лікування дилатаційної кардіоміопатії

Потрібно зазначити, що лікування дилатаційної КМП із серцевою недостатністю передбачає довічний прийом інгібіторів ангіотензинперетворюючого ферменту. Раміпріл , ) та β-адреноблокаторів, скасування яких супроводжується погіршенням стану хворого. Причому призначення першої групи препаратів забезпечує покращення прогнозу захворювання. За показаннями призначаються сечогінні засоби, серцеві глікозиди та периферичні вазодилататори – вони не впливають на прогноз, але позитивно впливають на симптоми захворювання.

Доведено ефективність наступних β-блокаторів у лікуванні серцевої недостатності: , . При вираженій серцевій недостатності призначається, що впливає на зниження смертності хворих.

Діуретики призначають тільки при затримці рідини, оскільки вони надають побічні ефекти, що несприятливо впливають протягом серцевої недостатності . При застійній серцевій недостатності сечогінні препарати призначають двома етапами: активна діуретична терапія, яка усуває затримку рідини, набряки, застій у легенях, асцит та підтримуюча терапія – щоденний прийом мінімальної дози.

Серцеві глікозиди за сучасними стандартами приймають тривалий час у малих дозах - 0,125-0,25 мг на добу. Доведено, що вищі дозування збільшують ризик появи аритмій. При миготливій аритмії дозу збільшують до 0,5 мг. Дігоксин призначають разом із сечогінними, β-блокаторами та ІАПФ.

Враховуючи часте розвиток тромбоемболій важливим напрямом лікування є антикоагулянтна терапія. Найчастіше використовуються непрямі антикоагулянти ().

Є дані на користь того, що при ідіопатичній дилатаційній КМП прийом гормону росту покращує функцію серця та чинить протизапальну дію. В одному дослідженні препарат вводився по 4 МО через день протягом трьох місяців та отримані такі результати. Можливо, гормон росту буде рекомендований у вигляді імуномодулюючої терапії для поліпшення гемодинаміки.

β-адреноблокатори залишаються найбільш ефективними препаратами, які застосовуються в лікуванні гіпертрофічної КМП, оскільки ефективно усувають задишку, серцебиття, стенокардичні болі, оскільки зменшують потребу серцевого м'яза в кисні. Оскільки ця група препаратів пригнічує активність симпатоадреналової системи, запобігає підвищенню субаортального градієнта тиску при латентній та лабільній обструкції. За рахунок зменшення ЧСС та попередження ішемії β-блокатори покращують наповнення ЛШ. Існують дані на користь того, що дана група препаратів стримує розвиток гіпертрофії і навіть призводить до її зворотного розвитку.

З β-блокаторів при цій формі КМП віддається перевага або . Їх призначають 20 мг тричі на день, збільшуючи дозу до максимальної (буває навіть 120-240 мг на добу). Відсутність ефекту від прийому β-блокаторів пов'язана з недостатнім дозуванням. Існує думка, що кардіоселективні β-блокатори ( , ) не мають переваг перед неселективними, оскільки їх потрібно приймати у високих дозах та селективність майже втрачається.

При тяжких суправентрикулярних та шлуночкових аритміях призначають препарат (поєднує дію β-блокатора та антиаритмічну).

Застосування блокаторів кальцієвих каналів усуває несинхронне скорочення міокарда, зупиняє розвиток гіпертрофії, покращує розслаблення міокарда. Серед блокаторів кальцієвих каналів перевага надається ( Ізоптін , ). При його прийомі підвищується переносимість навантаження та зниження субаортального тиску градієнта.

Оскільки у хворих відзначається активація ренін-ангіотензинових систем, у зв'язку з цим доцільно застосування інгібіторів АПФ у пацієнтів з необструктивною формою та симетричною гіпертрофією міокарда. Але препарати цієї групи не призначаються за обструктивної форми, оскільки можуть посилювати обструкцію. При гіпертрофічній КМП не призначаються нітрати та серцеві глікозиди, оскільки вони посилюють обструкцію.

Особливості лікування КМП такоцубо

З урахуванням того, що КМП такоцубо – гострий стан, у лікуванні застосовують такі підходи:

• вводять антикоагулянти (гепарин) зменшення тромбообразования;
• постійне моніторування серцевих аритмій;
• виключають із лікування катехоламіни і органічні нітрати ;
• призначають інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту - вони при тривалому прийомі знижують ризик повторних нападів.

Лікарі

Ліки

• β-адреноблокатори: , .
• Блокатори кальцієвих каналів: Кардил .
• Інгібітори ангіотензин перетворюючого ферменту: Фазиноприл .
• Протиаритмічні: , .
• Серцеві глікозиди: .
• Периферичні вазодилататори: , Наніпрус , Апресин .
• Антикоагулянти: , .

Процедури та операції

З оперативних методів лікування гіпертрофічної КМП можна назвати:

• імплантація дефібрилятора (при високому ризику раптової смерті);
• двокамерна сихронізована AV-стимуляція (імплантація електрокардіостимулятора при порушеннях провідності);
• міотомія /міоектомія (Зменшення товщини гіпертрофованого міокарда хірургічним шляхом);
• обтурація міжшлуночкової артерії введенням до неї етилового спирту; в результаті процедури в ділянці міокарда та міжшлуночкової перегородки розвивається некроз із рубцюванням, що сприяє зменшенню товщини ділянки;
• трансплантація серця (при значному зменшенні порожнини шлуночка, вираженої гіпертрофії та розвитку тяжкої серцевої недостатності).

Трансплантація серця - радикальний метод лікування термінальної серцевої недостатності, яку не вдається коригувати медикаментозним ні хірургічним шляхом. Основним показанням до її проведення є тяжка недостатність кровообігу, що розвивається при дилатаційній кардіоміопатії.

Операція з трансплантації органу пов'язана з різними ускладненнями у посттрансплантаційному періоді:

• Післяопераційна інфекція, що стоїть на першому місці серед ускладнень. Серед вірусів інфекційний процес найчастіше викликають вірус простого герпесу і цитомегаловірус . Вважається, що цитомегаловірус відіграє роль у розвитку реакції відторгнення та патології коронарних артерій. Для профілактики тривалий час проводиться противірусне лікування. Кандидози та аспергільози викликають важку пневмонію.
• Артеріальна гіпертензія .
• Патологія коронарних артерій. Це є основною причиною смерті після операції. Проявами цієї патології є безболева ішемія та раптова смерть.
• Хронічне відторгнення донорського органу.

У дітей

Якщо у дорослих основними причинами хронічної серцевої недостатності є гіпертонічна хвороба та ІХС, то у дитячому віці найчастіше вона розвивається при кардіоміопатії. Серед кардіоміопатій найчастіше зустрічається дилатаційна (80,2%), рідше – рестриктивна кардіоміопатія. Кардіоміопатія у дітей відносяться до тяжких захворювань, які безперервно прогресують і мають високу смертність. У новонароджених та дітей до шести місяців причиною раптової смерті є вроджені вади серця, а на другому році життя – кардіоміопатії .

Дилатаційна кардіоміопатія характеризується збільшенням порожнин частіше за ліві відділи і при цьому відсутня гіпертрофія міокарда. У дитини зменшується серцевий викид через значне зниження скорочувальної функції міокарда. Зустрічається у дітей різного віку. У хворих у ранньому віці (часто після ГРВІ), протікає гостро з явищами лівошлуночкової серцевої недостатності та наявністю гідроперикарду , Якою визначається при ехокардіографії У дітей старшого віку розвивається без видимих ​​причин та поступово, протікає з бівентрикулярною серцевою недостатністю, наявністю аритмій та тромбоемболій.

При дилатаційній кардіоміопатії в дитячому віці можливі варіанти перебігу: сприятливий, повільно прогресуючий (найчастіше), швидко прогресуючий і рецидивуючий (також досить часто). Сприятливий перебіг зустрічається у дітей, які захворіли до 2-х років, а прогресуючий – у хворих у старшому віці.

Лікування дітей із хронічною серцевою недостатністю включає бета-адреноблокатори, ІАПФ, діуретики, за показаннями – серцеві глікозиди. Бета-адреноблокатори не рекомендується призначати хворим у стані декомпенсації, їх додають до лікування після усунення набряків. При гіпотонії в комплекс лікування включаються. Діти з кардіоміопатіями повинні постійно перебувати під наглядом та періодично госпіталізуватися для проведення корекції лікування з урахуванням змін проявів захворювання.

Причини кардіоміопатії у дітей різні:

• Генні або хромосомні порушення, що спричиняють порушення обміну. У дітей набагато частіше, ніж у дорослих, причиною цього захворювання є генетично обумовлені вроджені метаболічні дефекти.
• Вірусна інфекція, перенесена під час (наприклад, краснуха) чи дитиною.
• Вплив негативних чинників середовища.
• Прийом під час вагітності тератотоксичних препаратів чи наркотиків. Вплив негативних факторів у період закладення серцево-судинної системи (другий-восьмий тиждень вагітності) несприятливо позначається на формуванні серця.

Велике значення має генетичне тестування. Наприклад, важливим є виявлення мутації в генах, відповідальних за розвиток гіпертрофічної кардіоміопатії або мутацій у гені. GLA(Хвороба Фабрі).

Поразки серцево-судинної системи при хворобі Фабрі проявляються гіпертрофічною кардіоміопатією (переважна гіпертрофія лівого шлуночка), порушеннями ритму та серцевою недостатністю. Це спадкове захворювання, яке відноситься до групи лізосомних хвороб накопичення. Характеризується відсутністю ферменту α-галактозидази А чи зниженням його активності.

Дефіцит ферменту спричиняє накопичення глікофосфоліпідів у лізосомах серця, ендотелію судин, нирок та нервової системи. Захворювання пров'яляться болями в кінцівках (кисті та стопи), слабкістю, появою ангіокератом (судинні утворення шкіри), ураженням серця та нирок, можливі ішемічні атаки та . Стандартом діагностики даного захворювання є визначення активності ферменту α-галактозидази А. Його активність знижується у плазмі, лейкоцитах, у будь-якому біоптаті чи слізній рідині. Діагноз може бути встановлений пренатально. Досліджується активність ферменту αGALу плазмі плода чи культурі ворсин хоріона або амніону .

Синдром Гюрлера так само, як і хвороба Фабрі відноситься до хвороб накопичення. Це важка форма мукополісахаридозу 1 типу. Цей синдром пов'язаний із мутаціями в гені IDUAщо призводить до відсутності ферменту альфа-L-ідуронідази, внаслідок чого в лізосомах накопичується дерматансульфат та гепарансульфат. Характеризується даний синдром скелетними деформаціями, вадами серця, збільшенням печінки, порушеннями дихання та пізнавальної функції, характерним видом дитини.

Генетичне дослідження доступне. Пренатальна діагностика можлива – вимірюється ферментативна активність у ворсинах хоріону чи амніоцитах. Хворим рекомендується трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин та довічна ферментозамісна терапія Ларонідазою .

Хвороба Помпе також відноситься до хвороб накопичення. Розвивається у зв'язку з порушенням метаболізму, яке обумовлено дефіцитом ферменту кислої альфа-глюкозидази (він необхідний для метаболізму глікогену у м'язах, серці та печінці). Накопичення неметаболізованого глікогену в тканинах викликає характерні прояви захворювання – прогресуюча м'язова слабкість (синдром «млявої дитини», труднощі при годівлі, підвищена гнучкість тіла та нездатність утримувати голову).

Інфантильна форма хвороби Помпе проявляється в неонатальному періоді та має швидко прогресуючий перебіг. Саме за цієї форми захворювання розвиваються виражена кардіомегалія і кардіоміопатія . На жаль, ураження серця діагностуються у віці 4 місяців у 92% дітей. Це нервово-м'язове захворювання можна лікувати, але ефективність лікування залежить від термінів початку терапії. Єдиним засобом патогенетичної терапії цього захворювання є препарат Майозайм .

Ендокардіальний фіброеластоз - Рідкісне захворювання серця у дітей, яке починається в період внутрішньоутробного розвитку і повністю проявляється у грудних дітей. Для цього захворювання характерно потовщення ендокарда (внутрішня оболонка камер серця) кількох камер, збільшення серця та ранній розвиток серцевої недостатності. Первинний фіброеластоз пов'язують із мутацією певного гена, а вторинний розвивається і натомість обструктивних вад серця (частіше лівих його відділів). У будь-якому випадку - це реакція ендокарда на кардіальний стрес, в результаті якого відбувається перехід нормальних клітин ендокарда у фібробласти, що виробляють колаген і еластин .

Результатом цих процесів є поширене потовщення ендокарда. При первинному фіброеластоза ендокарда серце значно збільшується у розмірах та має форму кулі. Процес фіброзування поширюється на стулки клапанів мітрального та аортального клапана з порушенням їх функції та підвищенням ризику тромбоутворення. При одному варіанті перебігу захворювання проявляється вже в перші години після народження гострою серцевою недостатністю, кардіогенним шоком та тромбоемболіями . Стан дитини вкрай тяжкий і його не вдається врятувати (дитина гине протягом тижня). При другому варіанті перебігу захворювання проявляється до 3-6 місяців. Перинатальна ультразвукова діагностика цього захворювання можлива з ІІ триместру.

Багато спадкових або вроджених захворювань можна виявити в період вагітності. Так кардіомегалія у плода, виявлена ​​при УЗД дослідженні, свідчить про різні вади серця або кардіоміопатію, що має різний генез. Патологія у вигляді збільшеного серця виявляється на другому скринінгу (16-20 тижнів). Безумовно, діагностика вроджених вад серця у плода - найважче завдання перинатології та виявлення їх на ранніх термінах вагітності ефективне лише у 40%.

Однак, виявити кардіомегалію можливо і надалі ретельно спостерігати за розвитком плода, зробити дообстеження та висновки про доцільність збереження вагітності при патології, несумісній із життям.

Кардіомегалія є одним із УЗД ознак серцевої недостатності плода, вона виявляється також на тлі:

• антенатального дистресу (переважно дилатаційна кардіомегалія);
• внутрішньоутробного кардиту (гіпертрофічна);
• ідіопатичної міокардіопатії (дилатаційна).

Дилатація лише правих відділів серця можлива за рахунок венозного застою при аневризмі вени Галена (Артеріовенозна мальформація вени Галена). Це рідкісна патологія уродженого характеру. У третьому триместрі вагітності проводиться пренатальна діагностика аневризми вени Галена (УЗД та магнітно-резонансна томографія плода). При діагностиці оцінюються розміри освіти, присутність кардіомегалії, серцевої недостатності та гідроцефалії . Це дає можливість прогнозувати розродження та подальше лікування дитини. Лікування (хірургічне) має виконуватися до появи незворотних кардіологічних та неврологічних ускладнень.

Крім кардіоміопатії до УЗД-ознаків серцевої недостатності плода відносяться:

• Реверсний кровотік у венозній протоці.
• Пульсація вен пуповини.
• Розширення правих відділів серця.
• Трикуспідальна та мітральна (повернення крові).
• Водянка .

Для уточнення діагнозу проводиться ехокардіографія плода і допплерехокардіографія . У 40% випадків виявляється кардіомегалія, що не поєднується з вродженими вадами серця.

• Нерідко при гемолітичній хворобі плода та загальній водянці виявляється і кардіомегалія. Перші ознаки гемолітичної хвороби виявляються на 18-20 тижні вагітності.
• Кардіомегалія реєструється при інфекційному ураженні плода та вірусом краснухи . При внутрішньоутробному краснушному синдромі додатково може визначатися стеноз легеневого стовбура та коарктація аорти.
• Дилатаційна кардіомегалія розвивається на тлі фетальної анемії .
• Гіпертрофічна кардіоміопатія та кардіомегалія у плода супроводжують цукровому діабету у вагітної. Хронічна гіперглікемія у другій половині вагітності викликає важку і у плода. У матерів з інсулінзалежним цукровим діабетом народжуються діти з ознаками діабетичної макросомії (вага понад 4000 г), у 50% таких новонароджених визначається діабетична кардіомегалія та кардіоміопатія. Ця патологія ускладнює адаптацію в ранньому неонатальному періоді.
• Гіпертрофічна кардіомегалія плода-реципієнта розвивається при монохоріальній подвійні. Так званим фетофетальний трансфузійний синдром обумовлений наявністю судинних повідомлень та шунтуванням крові від одного плода до іншого. При цьому один плід – донор, а інший – реципієнт. У першого розвивається анемія, затримка розвитку, і маловоддя, а у другого - кардіомегалія, еритремія (підвищений вміст еритроцитів), водянка та багатоводдя.

При виявлених УЗД-маркерах хромосомної патології або вад розвитку проводиться кордоцентез – метод пренатальної діагностики спадкових захворювань. Для цього дослідження одержують кров із пуповини плода. Оптимальний термін дослідження – 16-20 тижнів (у Росії проводять на 20-21 тижні).

Деякі медико-генетичні центри проводять неінвазивну пренатальну діагностику хромосомних патологій плода, яка є альтернативою кордоцентезу . Присутність у крові матері неклітинної фетальної ДНК дозволяє проводити неінвазивні для плода пренатальні дослідження.

Існує припущення, що у патогенезі ідіопатичних кардіоміопатій має значення мітохондріальна дисфункція . Мітохондріальні захворювання виникають у зв'язку зі спадковими мутаціями в мітохондріальної ДНК . Описані кардіоміопатії при таких мітохондріальних захворюваннях, як синдром MERRF, MELAS, Барта та Кернса-Сейра. Відмінною особливістю захворювань, пов'язаних із мутаціями в мітохондріальній ДНК, є відносно пізніше їх початок. Ці захворювання передаються по материнській лінії.

Синдром Барту є причиною загибелі плодів чоловічої статі (викидні або мертвонародження). Жінки - носії мутантного гена і мають 50% ймовірність передати ген синам. Дівчатка, народжені від жінок-носіїв, здорові. Кардіоміопатія (поєднання дилатаційної та гіпертрофічної) - основна ознака синдрому Барта і в 70% випадків вона розвивається вже на першому році життя. У хворих є ризик шлуночкової аритмії та смерті. У частини хворих консервативне лікування серцевої недостатності є неефективним, що потребує трансплантації серця у віці від одного року до 15 років.

Синдром Кернса-Сейра проявляється неврологічними розладами (судоми, спастичність м'язів, мозочкова атаксія, нейросенсорна приглухуватість). З боку ендокринної системи відзначається недостатнє зростання та цукровий діабет . З боку серця - кардіоміопатія та порушення провідності.

Генетична експертиза мітохондріальної ДНК проводиться у жінки для уточнення діагнозу, що дозволяє знизити ризики народження хворої дитини. Існують "мітохондріальні панелі", які включають дослідження генів, відповідальних за мітохондріальні захворювання. Мітохондріальна ДНК є у всіх клітинах, тому для отримання її підходять: кістки, зуби, фрагменти частин тіла, кров, сперма, волосся чи нігті.

Дієта

При всіх кардіоміопатіях, ускладнених хронічною серцевою недостатністю, повинна виконуватися дієта з обмеженням солі (дієта при серцевій недостатності). Загалом харчування залежить від основного захворювання. При ожирінні показано обмеження жирів та вуглеводів (дієта при ожирінні), при гіперхолістерінемії - обмеження тваринних жирів (дієта при атеросклерозі судин). За наявності у хворого діабету, на тлі якого розвинулася кардіоміопатія, харчування має відповідати (дієта при цукровому діабеті), але з обмеженням солі.

Профілактика

Первинна профілактика уражень міокарда з невідомою етіологією не проводиться. Для специфічних вторинних кардіоміопатій важливим є лікування основних захворювань. Пренатальна діагностика (проведення скринінгу мутацій генів, ехокардіографія плода) дозволяє не допустити народження дітей з важкою несумісною з життям уродженою патологією серця.

До загальних заходів профілактики загострення та прогресування вже наявних уражень міокарда відносяться:

• Виняток надмірних фізичних навантажень (заняття спортом), які викликають посилення гіпертрофії міокарда та раптову смерть. У той же час хворим показано навантаження за їхніми можливостями.
• Попередження вірусних захворювань, що посилюють перебіг кардіоміопатії.
• Робота у засобах захисту під час контакту зі шкідливими чинниками з виробництва.
• Виняток факторів, що сприяють прогресу захворювання.
• Виконання необхідних дієтичних рекомендацій, основним у тому числі є обмеження споживання солі.
• Зниження ваги при .
• Відмова від прийому алкоголю та куріння.

Наслідки та ускладнення

• Тяжкі форми аритмій.
• Серцева недостатність .
• Тромбоемболії .
• Раптова серцева смерть.

Прогноз

Прогноз при рестриктивній КМП залежить від основної причини її розвитку, але загалом несприятливий – смерть протягом п'яти років настає 70% хворих. Дилатаційна КМП має тяжкий перебіг і вкрай поганий прогноз - дворічна виживання ДКМП при сімейній формі спостерігається лише у 34%-36% хворих. При ДКМП вірусної/імунної природи – 50%.

Якщо при алкогольній кардіоміопатії вже розвинулася серцева недостатність і хворий не припиняє вживати алкоголь, прогноз несприятливий: смерть від алкогольної кардіоміопатії настає у 75% випадків протягом 3 років. Відмова від алкоголю до появи тяжкої серцевої недостатності може призупинити прогресування АКМП або навіть спричинити зворотний її розвиток.

При гіпертрофічній формі можливі два варіанти залежно від мутацій генів. Від цього залежить і середня тривалість життя при гіпертрофічній кардіоміопатії. За наявності злоякісних мутацій з високою пенетрантністю гена (частота прояву гена в ознаках), ступенем гіпертрофії, тяжким перебігом та ускладненнями, високим ризиком смерті, тривалість життя до 30-35 років.

При мутаціях гена тропоніну Т відзначається висока смертність (до 90%) навіть за відсутності гіпертрофії міокарда. При доброякісних мутаціях спостерігається низька пенетрантність гена, невиражена клініка, не високий ризик смерті, у більшості тривалість життя більше 60 років.

Більшість хворих вмирають раптово і це часто є першим проявом хвороби (у підлітків та молодих людей). Близько 40% смертей відбувається після фізичного навантаження, 60% – у стані спокою.

При ішемічній КМП спостерігається залежність виживання пацієнтів від обсягу життєздатного міокарда, який можна збільшити, виконуючи операцію аортокоронарного шунтування. Якщо розглядається ішемічна кардіоміопатія – причина смерті: тромбоемболія та тяжка серцева недостатність. Аортокоронарне шунтування стало поширеною кардіохірургічною операцією. Завдяки відновленню васкуляризації міокарда у хворих усуваються напади стенокардії, але не покращується скорочувальна функція міокарда, і відповідно не усувається основна причина смерті.

У зв'язку з цим хворим виконується поєднана операція - реваскуляризація міокарда та реконструкція лівого шлуночка (внутрішньошлуночкова пластика латою). Саме це дозволяє покращити функцію міокарда, зменшити розміри та форму лівого шлуночка. Успішне хірургічне лікування дає можливість зворотного ремоделювання міокарда.

Прогноз вродженої кардіомегалії сумнівний, оскільки немовлята гинуть у 30% випадків, а ті, хто вижив, мають серйозні порушення серцевої діяльності, але сумісні з життям. Діти з дилатационной КМП, хворих на 2-х років, виживання становить 89,6% у перші 5 років, в інших спостерігається повне одужання.

У дітей, які захворіли у шкільному віці, виживання значно нижчі – у перші 5 років виживають не більше 22%. За статистикою середня тривалість життя, якщо брати термін від початку захворювання, становить 19,5 місяців. Причиною смерті дітей найчастіше є серцева недостатність, яка не піддається медикаментозному лікуванню, на другому місці – тромбоемболії.

Список джерел

• Сабіров Л. Ф. та ін. Дилатаційна кардіоміопатія // Вісник сучасної клінічної медицини. 2012. Т. 5, № 3. С. 56-63.
• Моїсеєв В.С., Кіякбаєв Г.К., Лазарєв П.В. Кардіоміопатії та міокардити – ГЕОТАР-Медіа, 2016.- 532 с.
• Амосова О.М. Кардіоміопатії. - К.: Книга плюс, 1999. - 421 с.
• Амосова О.М. Перебіг дилатаційної кардіоміопатії // Клин, мед. -1991. - N.3. - С.48.
• Фролова Е. Б., Яушев М. Ф. Сучасне уявлення про хронічну серцеву недостатність // Вісник сучасної клінічної медицини. 2013. Т. 6, № 2. С. 87-93.

Класифікація змін міокарда виходить з виділенні патогенетичних механізмів формування кардіальних порушень.

Існують сімейні кардіоміопатії, причина яких у спадкових чинниках. Нерідкістю стає гіпертрофія з подальшим зношуванням серцевого м'яза у спортсменів.

Всупереч частому безсимптомному перебігу захворювання, кардіопатія може спричинити раптову смерть серед повного «здоров'я» людини.

Зазвичай патологія діагностується при зверненні пацієнтів з характерними кардіальними скаргами на серцебиття, загрудинний біль, загальне погіршення стану, слабкість, запаморочення, непритомність.

Які зміни відбуваються

Існує кілька процесів у відповідь з боку міокарда при впливі ушкоджуючого етіологічного фактора:

• серцевий м'яз може гіпертрофуватись;
• порожнини шлуночків та передсердь перерозтягуються та розширюються;
• безпосередньо внаслідок запалення виникає перебудова міокарда.

Морфологічно змінені тканини серця не здатні адекватно забезпечувати кровообіг. На перший план виходить серцева недостатність та/або аритмія.

Діагностика та лікування

Діагностика дилатаційної кардіоміопатії становить суттєві труднощі через відсутність специфічних критеріїв. Діагноз встановлюється шляхом виключення інших захворювань, що супроводжуються дилатацією порожнин серця та розвитком недостатності кровообігу. Об'єктивними клінічними ознаками дилатаційної кардіоміопатії служать кардіомегалія, тахікардія, ритм галопу, шуми відносної недостатності мітрального і трикуспідального клапанів, збільшення ЧД, застійні хрипи в нижніх відділах легень, набухання вен шиї, збільшення під печінки і т.д.

На ЕКГ виявляються ознаки перевантаження та гіпертрофії лівого шлуночка та лівого передсердя, порушення ритму та провідності за типом фібриляції передсердь, миготливої ​​аритмії, блокади лівої ніжки пучка Гіса, АВ – блокади. За допомогою ЕКГ-моніторування за Холтером визначаються загрозливі для життя аритмії та оцінюється добова динаміка процесів реполяризації.

Ехокардіографія дозволяє виявити основні диференціальні ознаки дилатаційної кардіоміопатії – розширення порожнин серця, зменшення фракції викиду лівого шлуночка. При ЕхоКГ виключаються інші ймовірні причини серцевої недостатності – постінфарктний кардіосклероз, вади серця; виявляються пристінкові тромби та оцінюється ризик розвитку тромбоемболії.

Рентгенологічно може виявлятись збільшення розмірів серця, гідроперикард, ознаки легеневої гіпертензії. Для оцінки структурних змін та скорочувальної здатності міокарда виконуються сцинтиграфія, МРТ, ПЕТ серця. Біопсія міокарда використовується для диференціальної діагностики дилатаційної кардіоміопатії з іншими формами захворювання.

Лікувальна тактика при дилатаційній кардіоміопатії полягає у корекції проявів серцевої недостатності, порушень ритму, гіперкоагуляції. Хворим рекомендується постільний режим, обмеження споживання рідини та солі. Медикаментозна терапія серцевої недостатності включає призначення інгібіторів АПФ (еналаприлу, каптоприлу, периндоприлу тощо), діуретиків (фуросеміду, спіронолактону).

При порушеннях ритму серця використовуються b-адреноблокатори (карведилол, бісопролол, метопрололу), з обережністю серцеві глікозиди (дигоксин). Доцільним є прийом пролонгованих нітратів (венозних вазодилататорів — ізосорбіду динітрату, нітросорбіду), що знижують приплив крові до правих відділів серця.

Профілактика тромбоемболічних ускладнень при дилатаційній кардіоміопатії проводиться антикоагулянтами (гепарин підшкірно) та антиагрегантами (ацетилсаліцилова кислота, пентоксифілін, дипіридамол). Радикальне лікування дилатаційної кардіоміопатії передбачає проведення трансплантації серця. Виживання понад 1 рік після пересадки серця досягає 75-85%.

Рекомендації кардіологів щодо профілактики дилатаційної кардіоміопатії включають медико-генетичне консультування при сімейних формах захворювання, активне лікування респіраторних інфекцій, виключення вживання алкоголю, збалансоване харчування, що забезпечує достатнє надходження вітамінів та мінералів.

Кардіоміопатію діагностують на підставі анамнезу пацієнта із проведенням додаткових досліджень. Одними із скринінгових методів є ЕКГ (при необхідності з добовим моніторуванням) та ехокардіографія (за допомогою УЗД). Для встановлення причини захворювання вивчають лабораторні показники крові та сечі.

Терапія кардіопатії полягає у симптоматичному лікуванні основних проявів. З цією метою призначаються таблетовані форми антиаритміків, діуретиків, серцевих глікозидів. Для покращення харчування міокарда прописують вітаміни, антиоксиданти, метаболічні засоби.

Щоб полегшити роботу серця застосовують препарати, що зменшують судинний опір (антагоністи кальцію та бета-блокатори).

При необхідності виробляють хірургічне втручання щодо встановлення водія ритму.

Діагностичне обстеження починається з первинного огляду пацієнта:

• оцінки кольору шкірних покривів, слизових оболонок, трофіки, пігментації
• оцінка вологості та температури шкірних покривів, кінцівок, тонусу та тургору;
• визначення частоти та характеру серцебиття;
• для виявлення вегетативних порушень проводиться вивчення дермографізму - реакції організму у відповідь на місцеве подразнення шкірних покривів;
• з цією ж метою проводиться клиноортостатична проба – вивчення реакції на перехід із горизонтального положення у вертикальне.

Диференціальна діагностика включає:

• дослідження очного дна;
• оцінку рентгенограми черепа;
• показники реоенцефалографії;
• електроенцефалографію;
• кардіоінтервалографію.

Реоенцефалографія – метод, що дозволяє виявити об'ємні зміни кровоносних судин мозку, оцінити стан кровопостачання.

Пропоноване на сьогоднішній день лікування функціональних кардіопатій не може вирішити проблему в повному обсязі. Програма включає медикаментозну терапію та фізіотерапевтичні процедури.

Одним із перспективних методів лікування є лазеротерапія. Дослідники стверджують, що під вплив лазера прискорюються процеси обміну в тканинах, збільшується антиоксидантна активність ферментів крові, нормалізуються процеси провідності та збудливості у системі міокарда.

Завдяки зниженню напруги в парасимпатичній вегетативної системи нівелюється вегетативна дисфункція. Перевагою є те, що дана процедура нешкідлива та безболісна.

Ще одним використовуваним методом фізіотерапії є застосування сірководневих ванн. Під час дослідження виявлено, що дітям різної статі необхідно призначати ванни з різною концентрацією сірководню.

Для дівчаток рекомендовані ванни з концентрацією сірководню 25-50мг/л, а хлопчиків –мг/л. Тривалість процедури становить від 4 до 10 хвилин (тривалість кожної наступної процедури збільшується на хвилину).

З метою поліпшення стану нервової та серцево-судинної системи може призначатися електрофорез кальцію або брому, а також електросон.

При лікуванні пацієнтів віком від 10 до 14 років можна використовувати метод інтерференцтерапії. Інтерференцтерапія - метод лікування, заснований на використанні струмів середньої та низької частоти. Вихідні середньочастотні струми проникають через поверхневі тканини, не викликаючи ніяких неприємних відчуттів.

Прогулянки на свіжому повітрі та систематичні аеробні навантаження є обов'язковими, а до них можна віднести: плавання, спортивну ходьбу, лижі, велосипед

Дія виявляється на рухові нерви та волокна м'язів, стимулюючи посилення кровообігу, метаболічних процесів, зниження больових відчуттів. Цей спосіб є більш щадним порівняно з використанням постійних струмів.

Основною метою використання цього методу є покращення периферичного кровообігу. Внаслідок впливу відбувається нормалізація порушеного тонусу артерій, мікроциркуляції. Спостерігається пригнічення симпатичної ланки вегетативної нервової системи, зростання вазоактивних речовин.

Завдяки нормалізації кровообігу відбувається локальне підвищення температури, тканини більшою мірою насичуються киснем, швидше виводяться токсини. На думку деяких дослідників, цей метод має трофіко-регенераторну дію.

Також можуть застосовуватися методи ЛФК, рефлексо- та психотерапія. Для зниження парасимпатичної активності може використовуватися дієта: для таких пацієнтів доцільно орієнтуватися на малокалорійний, але багатий на білки раціон.

Також для активації симпатичної активності можуть бути призначені препарати: лактат кальцію, глюконат кальцію, аскорбінова та глютамінова кислота, настоянка лимонника та екстракт елеутерококу. Тривалість курсу лікування становить близько 1 місяця.

Про лікування дилатаційної кардіоміопатії народними засобами в домашніх умовах ми розповімо за посиланням.

Який код МКБ-10 у токсичної кардіоміопатії - відповідь тут.

У домашніх умовах допоможе покращити стан курсу хвойних ванн. Рекомендується санаторно-курортне лікування із прийомом мінеральних вод, кліматотерапія.

При лікуванні кардіопатії необхідно в першу чергу усунути фактор, що спровокував патологію. Необхідно ліквідувати хронічні осередки інфекції за їх наявності, відновити нормальний режим дня, уникати перевантажень як психо-емоційних, і фізичних, але водночас, необхідно помірно займатися спортом.

Перед призначенням лікування важлива грамотна діагностика. Її мета – оцінка стану пацієнта, пошук причини та можливих ризиків щодо приєднання ускладнень. Обстеження включає такі процедури:

• опитування;
• огляд;
• аналізи крові – загальний та біохімічний;
• ЕКГ (електрокардіографія);
• ЕхоКГ (ехокардіографія);
• КТ (комп'ютерна томографія);
• генетичний аналіз

Під час опитування необхідно зібрати максимальну кількість інформації. Отримані дані допоможуть поставити діагноз та знайти причину проявів кардіопатії. Перед тим, як починати лікувати, потрібно взяти кров для аналізів. Це перший етап діагностики.

Оцінка результатів дозволяє запідозрити атеросклероз, ниркову патологію чи інші можливі причини. Одним із основних досліджень вважається ЕхоКГ. Воно дає повну картину роботи міокарда, що відображається на моніторі.

Найбільш ефективним метод вважається за підтвердження пролапсу одного з клапанів. За наявності зворотного струму крові (регургітації) або змін він є одним з вирішальних. Складнощі з'являються з діагностикою аномального розташування хорд.

До кожного пацієнта обов'язковим етапом є ЕКГ. Особливо він важливий, коли приєднується аритмія, порушується провідність серцевого м'яза. Якщо сумніви в діагнозі залишаються, виписують направлення на комп'ютерну томографію.

На моніторі найкраще визначатиметься зміни у м'яких тканинах порівняно з магнітно-резонансною томографією (МРТ). З цієї причини цей варіант досліджень найбільш доцільний. У поодиноких випадках беруть кров для генетичного аналізу. Достатньо одного захворювання серцево-судинної системи, що має сімейну схильність.

Правильне лікування пацієнта з функціональною кардіопатією включає медикаментозний та немедикаментозний підходи. Незалежно від причини, що викликала захворювання, кожен повинен дотримуватися рекомендацій:

1. Раціональний режим праці та відпочинку.
2. Правильне харчування з винятком жирної, смаженої їжі, обмеженням солоного та солодкого.
3. Протягом дня потрібно випивати до 2,5 літра води.
4. Спорт, фізкультура мають бути у житті кожного пацієнта. Оптимальні навантаження допоможуть підтримувати організм у тонусі і не чинити негативного впливу.
5. Бальнеолікування.
6. Курсовий масаж.
7. Щоденні прогулянки на свіжому повітрі щонайменше 1 години. Рекомендується робити це практично перед сном, що забезпечити найкраще засинання та повноцінний відпочинок.
8. Фізіотерапевтичні процедури.

• опитування пацієнта;
• фізикальний огляд;
• дослідження крові - загальний аналіз та розширена біохімія;
• ЕхоКГ;
• генетичне дослідження крові.

Пов'язані захворювання та їх лікування

Лікування кардіоміопатії спрямоване на зупинку подальшого прогресування патології, корекцію симптомів та запобігання розвитку ускладнень.

При встановленні діагнозу "кардіоміопатія" рекомендації з лікування дають лікарі-фахівці наступних спеціальностей:

• Кардіолог, при необхідності операції – кардіохірург чи трансплантолог
• Терапевт
• Сімейний лікар

Серед хвороб системи кровообігу (стаття IX, I00-I99) діагноз «Кардіоміопатія» МКЛ виділено в окрему статтю інших захворювань серця поряд із великими нозологічними групами.

Підрозділ на кардіопатії залежно від проявів та етіології відбивається у міжнародному переліку хвороб через точку після основного шифру.

Так кардіоміопатія, що розвинулася на основі тривалого прийому лікарських препаратів, кодується МКБ 10 у вигляді I42.7.

Патологія міокарда часто виявляється у складі симптомокомплексу різних захворювань.

Якщо серцеві порушення стають частиною окремої нозології, то МКБ 10 кардіоміопатія може шифруватися під рубрикою I43.

Що таке функціональна кардіоміопатія?

Клінічні прояви вторинної кардіоміопатії пов'язані з порушенням скорочувальної здатності міокарда. При цьому відзначаються розлиті ниючі болі в серці, що не залежать від фізичного навантаження. Ангінозні болі не супроводжуються характерною для ІХС іррадіацією та проходять самостійно, без прийому коронаролітиків.

Захворювання серця, що супроводжується структурною та функціональною зміною міокарда, при якому не спостерігається патологій коронарних артерій, гіпертензії, уражень клапанного апарату носить назву кардіопатії.

У дітей такий стан трапляється досить часто. Воно може бути зумовлене як уродженими змінами, так і набутими внаслідок зростання. Як правило, кардіопатія проявляє себе ще в ранньому та середньому шкільному віці.

Якщо вона розвинулася внаслідок вроджених вад серця або має ревматичну природу, то ознаки захворювання можуть бути присутніми від самого народження.

• Вся інформація на сайті має ознайомлювальний характер і НЕ Є керівництвом до дії!
• Поставити ТОЧНИЙ ДІАГНОЗ Вам може лише ЛІКАР!
• Переконливо просимо Вас не займатися самолікуванням, а записатися до фахівця!
• Здоров'я Вам та Вашим близьким!

У підлітковому віці в організмі відбуваються значні гормональні зміни, на тлі яких може виникнути патологія, що розглядається.

До можливих наслідків належить розвиток задишки без значних фізичних навантажень. Якщо підліток скаржиться на погане самопочуття, його обов'язково потрібно показати фахівцеві.

Для виявлення симптомів у дитини ще в ранньому віці слід уважно стежити за тим, як поводиться дитина під час активних ігор

Рекомендовано профілактичне обстеження з проходженням ЕКГ хоча б щорічно, оскільки завжди вдається почути шуми серце при кардіопатії. Наявність симптомів тахікардії (зміна ритму серцебиття) свідчить вже досить серйозного ступеня захворювання.

Як правило, кардіопатія новонародженого – прояви фізіологічних порушень міокарда. До найбільш поширених діагнозів відносяться:

• потовщення міжшлуночкової перегородки;
• зміщення електричної осі серця;
• неправильний розвиток шлуночків (лівого чи правого);
• неправильна провідність імпульсів;
• анастомоз артерій;
• звуження клапанів серця; стенози;
• порушення розвитку магістральних судин.

Перелічені стани можуть призвести до аритмії, легеневої та серцевої недостатності, зменшення обсягу перекачуваної крові, набряків.

Функціональна кардіопатія в дітей віком і в дорослих розвивається і натомість зриву адаптаційних механізмів чи розлади нейроэндокринной регуляції серцево-судинної системи. Код МКБ-10 кардіопатії присвоєний I42.

Прояв симптомів залежить від локалізації вогнища патології:

• Загальна слабкість;
• швидка стомлюваність;
• біль у грудях;
• частий пульс;
• синюшність область навколо носа та губ;
• блідість;
• Проблеми і під час фізичних навантажень.

• задишка;
• набряклість;
• гіпергідроз;
• безпричинний кашель;
• тяжкість у сфері серця.

Симптомами кардіоміопатії вважаються:

• поява задишки (особливо під час фізичного навантаження);
• підвищена стомлюваність;
• набряклість ніг;
• безпричинний кашель;
• блідість шкірних покривів;
• посиніння пальців на руках;
• поява больових відчуттів у грудній клітці;
• часті непритомності;
• підвищене потовиділення;
• значне зниження працездатності;
• підвищення серцебиття;
• запаморочення;
• розлад сну та інші.

Лікування кардіоміопатії має тривалий характер та досить складне. Воно залежить від форми захворювання, віку людини та тяжкості її стану. Кардіоміопатія у дітей може бути вродженою. Вона розвивається внаслідок порушення ембріогенезу. Прогноз при виявленні цього захворювання не завжди втішний. Згодом відбувається загострення прояву всіх симптомів, що призводить до розвитку патологій, які несумісні з життям.

Дилатаційна кардіоміопатія найчастіше спостерігається у людей працездатного віку (20-40 років). Але також можливий варіант, коли дане захворювання діагностують у дітей або людей похилого віку. Симптомами розвитку кардіоміопатії цієї форми є:

• поява задишки, яка найчастіше проявляється при фізичному навантаженні;
• підвищення серцебиття;
• поява набряків;
• розвиток ортопное – утрудненого дихання у стані спокою, що проявляється у горизонтальному положенні;
• повна непереносимість фізичних навантажень;
• напади ядухи, які з'являються в нічний час доби. Цей стан нагадує те, що спостерігається при бронхіальній астмі;
• швидка стомлюваність;
• при пальпації спостерігається незначне збільшення печінки;
• набухання вен на шиї;
• посинення кінчиків пальців рук;
• почастішання сечовипускання у вечірній та нічний час;
• зниження працездатності;
• слабкість у м'язах;
• почуття тяжкості у нижніх кінцівках;
• збільшення розміру черевної порожнини;
• почуття дискомфорту у правому підребер'ї.

Приблизно у 3-12% хворих це захворювання протікає без яскраво виражених симптомів. Незважаючи на це патологічні процеси в серцевій та судинній системі посилюються з кожним днем. Особливо це небезпечно, коли з появою перших симптомів кардіоміопатії її не вдається діагностувати. Але при прогресуванні захворювання її ознаки визначаються у 90-95% випадків.

Дилатаційна кардіоміопатія може протікати у повільній формі. У цьому випадку спостерігається незначне збільшення серця, яке супроводжується легкою задишкою, непереносимістю фізичного навантаження, набряклістю кінцівок. При швидкопрогресуючій кардіоміопатії виявляється гостра серцева недостатність, аритмія, ядуха та інші симптоми. При цьому найчастіше хвороба закінчується смертю людини приблизно через 2-4 роки.

Ознаки кардіоміопатії даного типу здебільшого майже непомітні, але з перебігом хвороби вони стають більш вираженими. Насамперед у людини з'являється задишка. Вона проявляється деяким порушенням дихальної діяльності, яка може навіть переходити до нападів ядухи. На початковій стадії захворювання цей симптом спостерігається при значному фізичному навантаженні або під час стресу.

Ще одними симптомами цього захворювання є утворення набряків на нижніх кінцівках, збільшення печінки, селезінки. Також на початковій стадії гіпертрофічної кардіоміопатії спостерігаються біль у грудині через кисневе голодування серця. На першому етапі людина відчуває незначний дискомфорт після фізичного навантаження. Згодом біль з'являється навіть у спокійному стані.

У міру перебігу гіпертрофічної кардіоміопатії розвивається кисневе голодування головного мозку внаслідок порушення кровообігу. У цьому випадку хвора людина постійно відчуває, що в неї паморочиться в голові. Також при гіпертрофічній кардіоміопатії спостерігаються часті випадки раптових непритомностей. Це трапляється через різке падіння артеріального тиску внаслідок того, що серце припиняє перекачувати кров.

При рестриктивній кардіоміопатії спостерігаються ознаки серйозної серцевої недостатності, що супроводжується такими симптомами:

• сильна задишка навіть у спокійному стані або за невеликого фізичного навантаження;
• набряки на нижніх кінцівках;
• скупчення рідини в очеревині;
• збільшення розмірів печінки, що визначається за пальпації;
• швидка стомлюваність;
• слабкість м'язів;
• набухання вен на шиї;
• значне зниження апетиту, а деяких випадках повна його відсутність;
• поява болів у черевній порожнині. При цьому хворий не може визначити їхню локалізацію;
• таке зниження ваги;
• поява нудоти, іноді блювання;
• розвиток сухого кашлю, який може супроводжуватися виділенням незначної кількості мокротиння у вигляді слизу;
• спостерігається незначний свербіж шкірних покривів, з'являються утворення, характерні для кропив'янки;
• підвищення температури;
• надмірна пітливість особливо у нічний час;
• запаморочення, які можуть супроводжуватись головними болями.

При рестриктивній кардіоміопатії спочатку виявляються загальні симптоми, які не вказують на порушення нормальної діяльності серця. У міру перебігу захворювання підключаються інші ознаки, які вже прояснюють картину того, що відбувається.

Дисгормональна кардіоміопатія супроводжується появою неприємного болю, що тягне в грудній клітці в області серця. Вони раптово стають різкими і набувають колючого характеру. Біль дуже інтенсивний, часто віддає у ліву лопатку, руку та нижню частину щелепи. Цей стан може спостерігатися від кількох годин до 2-3 днів.

Також хвора людина відчуває, що їй стає спекотно. Неприємні відчуття локалізуються у верхній частині тіла в області обличчя та грудної клітки. Через це людина сильно потіє. На зміну цього стану приходить озноб, кінцівки стають холодними. Найчастіше у такої людини спостерігається падіння артеріального тиску, тахікардія, запаморочення, шум у вухах.

Кардіоміопатія (код за МКХ-10: I42) є одним з різновидів захворювань міокарда. У медичній сфері така недуга зветься дисметаболічної кардіоміопатії. Основним провокатором групи захворювань є порушений обмін речовин, що локалізується саме в серці.

• Різкі зміни гормонального тла. Характерні для пубертатного періоду та менопаузи, оскільки саме в ці моменти відбуваються серйозні гормональні зміни.
• Порушення ендокринного характеру. Тиреотоксикоз (збільшений вміст гормонів щитовидної залози) – причина розвитку захворювання.
• Надмірний прийом алкоголю. Тривале зловживання алкоголесодержащих напоїв стає причиною функціональних змін міокарда. За відсутності терапії у хворого формується алкогольна кардіоміопатія.
• Спадкова схильність. Медики вважають, що патологія може розвиватися внаслідок генетичних факторів.

Провокуючі фактори

Розвиток патології відбувається внаслідок порушення контролюючої функції гіпоталамуса та лімбічної ділянки мозку вегетативної іннервації судин.

При цьому порушуються реакції судин (спазм/розслаблення) на зовнішні та внутрішні фактори. Такі порушення супроводжуються порушенням трофіки та надходження кисню до органів та тканин.

Одним із основних процесів, які можуть спровокувати цю ситуацію, є стрес.

• наявність хронічних осередків інфекцій;
• пасивний спосіб життя;
• остеохондроз шийного відділу;
• індивідуальні особливості характеру (тривожність, недовірливість);
• спадковість.

• надмірні фізичні навантаження;
• інтоксикації;
• перегрів/переохолодження;
• травми мозку;
• надмірні та тривалі психо-емоційні навантаження.

Через збої в роботі нервової та ендокринної систем відбувається порушення гомеостазу, що супроводжується активацією серотоніну, гістаміну, інших гормонів, що призводить до порушення метаболізму та мікроциркуляції в серцево-судинній системі, неправильного харчування клітин.

Захворювання може розвиватися поступово, у частини пацієнтів спостерігається чітко виражений зв'язок із перенесеною ангіною, тонзилітом. Протікає на тлі великої кількості характерних астеноневротичних скарг: супроводжується головним болем, стомлюваністю, субфебрильною температурою.

Доповнюється екстрасистолією (зазвичай шлуночковою), вираженою аритмією, при аускультації лікар може почути шуми. На ЕКГ відбиваються незначні зміни. Результати лабораторних аналізів не свідчать про наявність запального процесу.

Докладніше про гіпертрофічну обструктивну кардіоміопатію ви можете дізнатися звідси.

p align="justify"> Особливе місце займає стійке збільшення артеріального тиску. При ФКП надають важливого значення надають цифрам понад 140/90 мм.рт.ст. Якщо причиною таких проявів є не серцева патологія, то можливий розвиток інших форм. Найчастіше з'являються ознаки гіпертрофічної кардіоміопатії або дилатаційної.

При значному збільшенні тиску навантаження на міокард і судини підвищується. Стіни втрачають колишню еластичність, і згодом процес циркуляції крові стає складним.

До гіпертензії найбільш схильні люди віком від 55 років, які мають патологію нирок, розлад гормональної регуляції.

Всі клітини серця багаті на різні білки. За наявності дефекту у кожному їх змінюється робота м'язових стінок. Якщо при обстеженні не вдається встановити тонку причину симптомів, то схиляються до генетичної схильності до кардіоміопатії.

При дефіциті кисню у тканинах поступово розвивається ішемія. Більшість пацієнтів порушення виникає при патології артерій серця. Люди старшого віку мають схильність до атеросклерозу. Просвіт судинних стінок звужується за рахунок відкладення холестерину.

Патологія стає сприятливим чинником у розвиток функціональної кардіопатії. Важливим є вік понад 50 років, куріння, ожиріння, цукровий діабет, високий артеріальний тиск.

Патологія з'являється не тільки у малюків та людей старшого віку. Вагітні, перебуваючи в третьому періоді, або в перші місяці після пологів ризикують захворіти також. Це пов'язано з гормональними перебудовами та тимчасовою зміною гемодинаміки.

У нормі у жінок підвищується об'єм циркулюючої крові. Додатково на організм діє стрес, артеріальний тиск. З появою новонародженої дитини виникає вторинна кардіопатія. Вони належать до оборотних. Своєчасне лікування захворювань, і натомість яких з'явилися симптоми, призводить до відновлення здоров'я.

Факторами, які провокують підліткову функціональну кардіоміопатію, виступають:

• перебудова гормонального фону, спричинена активною роботою статевих залоз;
• швидкі темпи зростання;
• зміни ЦНС та вегетативної системи;
• астенічний тип статури;
• нестача ваги;
• часті захворювання інфекційного походження;
• дефіцит білкових продуктів у раціоні;
• хронічна перевтома;
• відмова від занять спортом чи мінімальна фізична активність.

• артеріальна гіпертензія - ризик розвитку стану збільшується при регулярному підвищенні показників тиску понад 140/90 мм рт. ст.;
• дефіцит білка;
• недостатнє постачання тканин киснем (ішемічні стани);
• артеріальні патології;
• наявність атеросклеротичних бляшок;
• куріння;
• наявність надмірної ваги;
• цукровий діабет;
• порушення гемодинаміки.

Метаболічна кардіоміопатія з'являється на фоні порушення обміну речовин у міокарді.

І трохи про секрети.

Ви коли-небудь мучилися від БОЛЕЙ У СЕРДЦІ? Зважаючи на те, що ви читаєте цю статтю - перемога була не на вашому боці. І звичайно, ви все ще шукаєте хороший спосіб, щоб привести роботу серця в норму.

Тоді почитайте, що каже Олена Малишева у своїй передачі про натуральні способи лікування серця та очищення судин.

Вся інформація на сайті надана з метою ознайомлення. Перед застосуванням будь-яких рекомендацій обов'язково проконсультуйтеся з лікарем.

Повне або часткове копіювання інформації із сайту без вказівки активного посилання на нього заборонено.

Опис

Під дисгормональною кардіоміопатією розуміють стан, що розвивається на тлі дефіциту статевих гормонів і характеризується ураженням міокарда незапального характеру, в основі якого лежить порушення метаболізму в серцевому м'язі, що проявляється порушенням механічної або електрофізіологічної функції.

Дисгормональною кардіопатією називають клінічний синдром, який характеризується ураженням серця під впливом збоїв у гормональному регулюванні. Головним чином це розлад діяльності яєчників у жінок в період клімаксу, так звана клімактерична кардіопатія. Але іноді дисгормональна кардіоміопатія зустрічається у вигляді самостійного захворювання, а також унаслідок тиреотоксикозу (тиреотоксична кардіоміопатія) та інших захворювань ендокринної системи.

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) - первинне ураження серця, що характеризується розширенням його порожнин та порушенням скорочувальної функції.

Захворюваність у світі становить 3-10 випадків на 100 000 осіб на рік. Чоловіки хворіють частіше за жінок (2: 1).

Код міжнародної класифікації хвороб МКБ-10:

• I42. 0 – Дилатаційна кардіоміопатія

Етіологія

Виникнення ДКМП пов'язують із взаємодією кількох факторів: генетичних порушень, екзогенних впливів, аутоімунних механізмів.

Виявлено зв'язок між перенесеним інфекційним міокардитом та розвитком ДКМП. За допомогою методики молекулярної гібридизації виявлено ентеровірусну РНК в ядерній ДНК у хворих з міокардитом та ДКМП Після інфекції, обумовленої вірусами Коксакі, може розвинутися серцева недостатність (навіть через кілька років) Отримано переконливі дані про те, що токсичний вплив алкоголю на міокард може призвести до виникнення ДКМП В експериментальних дослідженнях вплив етанолу або його метаболіту ацетальдегіду викликає зменшення синтезу скоротливих білків, пошкодження мітохондрій, утворення вільних радикалів та пошкодження кардіоміоцитів (спостерігають збільшення вмісту тропоніну Т у крові як ознака ураження міокарда).

Однак слід мати на увазі, що важке ураження міокарда за типом ДКМП виникає лише у частини осіб (1/5), що зловживають алкоголем.

Аутоімунні порушення. Під впливом екзогенних факторів білки серця набувають антигенних властивостей, що стимулює синтез АТ і провокує розвиток ДКМП. При ДКМП виявлено збільшення вмісту крові цитокінів, збільшена кількість активованих Т – лімфоцитів. Крім того, виявляють АТ до ламініну, міозину важких ланцюгів, тропоміозину, актину.

Сімейна ДКМП, у розвитку якої генетичний чинник, певне, грає на вирішальній ролі, спостерігається в 20–30% всіх випадків цієї хвороби. Виділено декілька видів сімейних форм ДКМП з різними генетичними порушеннями, пенетрантністю та клінічними проявами.

Кардіоміопатія сімейна дилатаційна: тип 1B, CMD1B, CMPD1, FDC, 600884, 9q13; тип 1C: CMD1C, CMPD3, 601493, 10q21 q23; тип 2: CMPD2, 601494, 1q32; з дефектом проведення, тип 2: CDCD2, CMPD2, 601154, 3p25 p22; з дефектом проведення, тип 1: CMD1A, CDCD1, 115200 (a – серцевий актин), 1p11 q11.

Кардіоміопатія X – зчеплена дилатаційна (синдром Барта). Клінічно: ДКМП, множинні міопатії, фіброеластоз ендокарда, серцева недостатність, нейтропенія (зупинка диференціювання на стадії мієлоцитів), затримка росту, піодермії, дефектні мітохондрії. Лабораторно: у ряду пацієнтів виявляють екскрецію із сечею 3 – метилглутарату.

Патогенез

Під дією екзогенних факторів зменшується кількість повноцінно функціонуючих кардіоміоцитів, що призводить до розширення камер серця та порушення скорочувальної функції міокарда. Порожнини серця розширюються, що призводить до розвитку систолічної та діастолічної дисфункції обох шлуночків). Розвивається хронічна серцева недостатність.

На початкових стадіях захворювання діє закон Франка-Старлінга (ступінь діастолічного розтягування пропорційна силі скорочення волокон міокарда). Серцевий викид зберігається також рахунок збільшення ЧСС і зменшення периферичного опору при фізичної навантаженні.

Поступово компенсаторні механізми порушуються, збільшується ригідність серця, погіршується систолічна функція і закон Франка-Старлінга перестає діяти. шлуночків та розширення клапанних кілець Виникає компенсаторна гіпертрофія міокарда внаслідок гіпертрофії міоцитів та збільшення об'єму сполучної тканини (маса серця може перевищувати 600 г) Зменшення серцевого викиду та збільшення внутрішньошлуночкового діастолічного тиску можуть призвести до зменшення коронарної перфузії та наслідків.

Зменшення серцевого викиду та зниження перфузії нирок стимулюють симпатичну нервову та ренін – ангіотензинову системи. ОЦК та переднавантаження.

Для ДКМП характерно формування у порожнинах серця пристінкових тромбів: у вушці лівого передсердя, вушці правого передсердя, правому шлуночку, лівому шлуночку.

Дилатаційна кардіоміопатія. Міокардіальна поразка, що характеризується розширенням порожнини лівого або обох шлуночків та порушенням скорочувальної функції серця. Дилатаційна кардіоміопатія проявляється ознаками застійної серцевої недостатності, тромбоемболічним синдромом, порушеннями ритму.

Діагностика дилатаційної кардіоміопатії ґрунтується на даних клінічної картини, об'єктивного обстеження, ЕКГ, фонокардіографії, ЕхоКГ, рентгенографії, сцинтиграфії, МРТ, біопсії міокарда. Лікування дилатаційної кардіоміопатії проводиться інгібіторами АПФ, β-адреноблокаторами, діуретиками, нітратами, антикоагулянтами та антиагрегантами.

В даний час існує кілька теорій, що пояснюють розвиток дилатаційної кардіоміопатії: спадкова, токсична, метаболічна, аутоімунна, вірусна. У 20–30 % випадків дилатаційна кардіоміопатія є сімейним захворюванням, частіше з аутосомно-домінантним, рідше – з аутосомно-рецесивним або Х-зчепленим (синдром Барта) типом успадкування.

Синдром Барта, крім дилатаційної кардіоміопатії, характеризується множинними міопатіями, серцевою недостатністю, фіброеластозом ендокарда, нейтропенією, затримкою росту, піодерміями. Сімейні форми дилатаційної кардіоміопатії та мають найбільш несприятливий перебіг. В анамнезі у 30% пацієнтів із дилатаційною кардіоміопатією відзначається зловживання алкоголем.

Токсична дія етанолу та його метаболітів на міокард виявляється у пошкодженні мітохондрій, зменшенні синтезу скорочувальних білків, утворенні вільних радикалів та порушенні метаболізму в кардіоміоцитах. Серед інших токсичних факторів виділяють професійний контакт зі мастильними матеріалами, аерозолями, промисловим пилом, металами та ін.

антиактину, антиламініну, антиміозину важких ланцюгів, антитіл до мітохондріальної мембрани кардіоміоцитів тощо Але аутоімунні механізми є лише наслідком фактора, який поки не встановлений. За допомогою молекулярно-біологічних технологій (у т. ПЛР) в етіопатогенезі дилатаційної кардіоміопатії доведено роль вірусів (ентеровірусу, аденовірусу, вірусу герпесу, цитомегаловірусу).

Часто дилатаційна кардіоміопатія є результатом вірусного міокардиту. Факторами ризику післяпологової дилатаційної кардіоміопатії, що розвивається у раніше здорових жінок в останньому триместрі вагітності або невдовзі після пологів, вважають вік старше 30 років, негроїдна раса, багатоплідна вагітність, наявність в анамнезі більше 3 пологів, пізній токсикоз вагітності.

Кардіоміопатія - первинне ураження міокарда, що викликає порушення функцій серця і не є наслідком захворювань вінцевих артерій, клапанного апарату, перикарда, гіпертензії або запалення.

Функціональна класифікація Дилатаційна кардіоміопатія Гіпертрофічна кардіоміопатія Рестриктивна кардіоміопатія Аритмогенна дисплазія правого шлуночка.

Специфічні кардіоміопатії Ішемічна кардіоміопатія (внаслідок ІХС) Кардіоміопатія в результаті клапанних вад серця Гіпертонічна кардіоміопатія Запальна кардіоміопатія Метаболічні кардіоміопатії (ендокринні, сімейні хвороби накопичення і інфільтрації, дефіцити вітамінів, амілоїдоз) Генералізовані системні захворювання (патологія сполучної тканини, інфільтрації і гранульоми) М'язові дистрофії Нейром'язові порушення Алергічні та токсичні реакції Перипортальна кардіоміопатія (під час вагітності та після пологів).